La amiloidosis cardíaca de cadena ligera (síndrome del corazón rígido) es una afección que limita la vida y que ocurre cuando se acumulan placas de proteína llamada amiloide en el músculo cardíaco, afectando su capacidad para bombear sangre y, sin tratamiento, puede conducir rápidamente a insuficiencia cardíaca y muerte.
Evaluar la condición ha sido difícil, ya que si bien los médicos pueden detectar la presencia de amiloide en el corazón, no ha habido una prueba segura para medir la cantidad. Esto también ha significado que no ha habido forma de medir el efecto terapéutico de la quimioterapia, el tratamiento normal de primera línea. Actualmente, la respuesta de un paciente se evalúa con marcadores biológicos indirectos, pero estos no miden la cantidad (o reducción) de amiloide cardíaco, el objetivo final del fármaco, y los médicos consideran que los marcadores son menos útiles cuando intentan evaluar los tratamientos de quimioterapia de segunda línea.
Ahora, una forma avanzada de IRM cardíaca ha permitido por primera vez a los médicos medir la eficacia de la quimioterapia en pacientes con "síndrome del corazón rígido".
Investigadores del London´s Global University (UCL) han estado, durante 10 años, desarrollando y refinando el Mapeo de Volumen Extracelular (ECV) de Resonancia Magnética Cardiovascular (CMR) para amiloide. Esta técnica no invasiva permite a los médicos medir tanto la presencia como la cantidad de proteína amiloide mediante resonancia magnética. Ahora, por primera vez, han utilizado la tecnología para evaluar el éxito del tratamiento de quimioterapia, al evaluar la regresión o progresión del amiloide cardíaco.
Para el estudio, 176 pacientes con amiloidosis cardíaca de cadena ligera se sometieron a resonancia magnética cardiovascular con mapeo de volumen extracelular. Se realizaron exploraciones CMR con mapeo ECV en el momento del diagnóstico, y luego a los seis, 12 y 24 meses después de comenzar la quimioterapia. La técnica avanzada de resonancia magnética permitió a los investigadores medir con precisión la cantidad de proteína amiloide en los corazones y, por primera vez, medir los cambios en respuesta a la quimioterapia en exploraciones repetidas. Midiendo los cambios podrían detectar qué pacientes tendrían un mejor o peor pronóstico.
Para el estudio, 176 pacientes con amiloidosis cardíaca de cadena ligera se sometieron a resonancia magnética cardiovascular con mapeo de volumen extracelular
Además, al combinar los resultados con los análisis de sangre para detectar la enfermedad, se encontró que casi el 40 % de los pacientes tuvieron una mejora sustancial (reducción) en la deposición de amiloide, algo que antes no se pensaba que fuera posible, lo que demuestra cuán efectiva puede ser la quimioterapia. Los investigadores creen que la técnica de resonancia magnética ahora debe usarse de inmediato para diagnosticar y evaluar todos los casos de amiloidosis cardíaca de cadena ligera.
“Dado que las resonancias magnéticas están ampliamente disponibles, al desarrollar el uso del mapeo ECV en una máquina que ya se usa para estos pacientes, esperamos que su uso pueda estar disponible para más pacientes para ayudar a mejorar su atención”, dijo la profesora Marianna Fontana (División de Medicina de la UCL), autora principal y miembro clínico de la Fundación Británica del Corazón (BHF).
“El objetivo sería usar estas exploraciones de forma rutinaria para todos los pacientes con la enfermedad para ayudar a los médicos a monitorear la respuesta a la quimioterapia para ayudar a mejorar la supervivencia del paciente, que es muy pobre en los pacientes que no responden al tratamiento”