El ventrículo izquierdo no compacto (VINC), también conocido como ‘corazón esponjoso’, es un fenotipo de miocardiopatía provocado por la interacción de diferentes mecanismos genéticos y fisiopatológicos. En concreto, se trata de una alteración cardiaca que ocurre durante la embriogénesis temprana. A menudo, los pacientes con esta condición suelen requerir trasplantes de corazón, por lo que entender la enfermedad es crucial para muchos de ellos y sus familiares.
Tras haber explorado cómo se forma un corazón en el útero, un investigador de farmacología de la Universidad de Houston descubrió cómo actúan las células y moléculas durante esa formación temprana, y qué podría causar el ‘corazón esponjoso’. Así, confirma que la ausencia de un gen concreto puede ser el causante de estos problemas.
"Descubrimos que la ausencia de un determinado gen, llamado Itgb1, puede causar incapacidad en el corazón en desarrollo para mantener su forma y desarrollarse normalmente, lo que provoca la falta de compactación del ventrículo izquierdo", informa Mingfu Wu, profesor asociado de la Facultad de Farmacia de la UH, en Investigación cardiovascular. "La eliminación de Itgb1 en una etapa temprana causa distintos defectos".
"Descubrimos que la ausencia de un determinado gen, llamado Itgb1, puede causar incapacidad en el corazón en desarrollo para mantener su forma"
Los hallazgos del investigador implican el examen de las trabéculas, unas estructuras en forma de lámina en los corazones del desarrollo. Dichas estructuras, que sobresalen de la pared del corazón, son cruciales en su desarrollo temprano, antes incluso de que se desarrolle el sistema coronario. Su importancia radica en el suministro de sangre, puesto que aumentan la superficie interna de la pared del corazón y mejoran el intercambio de oxígeno y nutrientes entre la sangre y la pared del corazón.
“Sin trabéculas, la pared del corazón sufriría una falta de oxígeno y nutrientes, lo que podría provocar la muerte. Por el contrario, un exceso de trabéculas puede dar como resultado una pared cardiaca demasiado porosa, lo que lleva a una miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo, comúnmente conocida como corazón esponjoso”, añade Wu.
Aunque se conocen ciertas señales que controlan la formación de trabéculas, los mecanismos precisos por los que las células individuales que forman el músculo cardiaco (cardiomiocitos) se organizan para formar estas estructuras, aún no están del todo claros.
“Este estudio revela que la eliminación de un gen llamado Itgb1 en los cardiomiocitos de la pared del corazón previene la formación de trabéculas. Descubrimos que la proteína integrina β1 codificada por Itgb1 y sus ligandos, la matriz extracelular, crean una red molecular que actúa como andamio para los cardiomiocitos en la pared del corazón. Cuando se elimina Itgb1, los cardiomiocitos se desprenden de este andamio, perdiendo su capacidad de mantener la forma, dividirse adecuadamente, migrar y formar trabéculas”, continúa Wu.
De este modo, el estudio sugiere que la red molecular puede ser un mecanismo organizativo común en la formación de órganos. "Creemos que estos conocimientos interesarán enormemente a los investigadores en el desarrollo y la regeneración de órganos, lo que podría remodelar nuestra comprensión de la organización y el desarrollo de los tejidos".
"Creemos que estos conocimientos interesarán enormemente a los investigadores en el desarrollo y la regeneración de órganos"
CORAZÓN ESPONJOSO
El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) es una enfermedad congénita que se ha descrito recientemente, y cuya prevalencia es baja. En concreto, se estiman 0,12 casos por 100,000 niños y en adultos de 0,014% al 1,3%; entre los pacientes con insuficiencia cardiaca, se ha informado una prevalencia de VINC del 3 al 4%. Sin embargo, la variación en las definiciones, criterios diagnósticos y el espectro clínico del VINC no permiten conocer su incidencia y prevalencia real
Sus formas de presentación más frecuentes son la insuficiencia cardiaca, arritmias y fenómenos embólicos. Para su diagnóstico, se emplean fundamentalmente el ecocardiograma y la cardiorresonancia magnética (CRM). Respecto al tratamiento, no existen guías clínicas específicas para el manejo del VINC y este se basa fundamentalmente en el manejo de la disfunción cardiaca, los síntomas asociados y el riesgo embólico y de muerte súbita.
El nombre de la patología se debe a que el ventrículo más comprometido es el izquierdo, pero no es el único: puede incluir también al ventrículo derecho o a ambos. Cuando se da esta condición, el miocardio presenta una capa delgada de ventrículo compacto y otra capa de trabéculas con recesos intertrabeculares profundos (Miocardio no compacto) principalmente a nivel de la pared lateral y el ápex.