Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, venas, capilares, etc.), que provocan alteraciones variables en los mismos, y afectan a cualquier edad, desde la época pediátrica hasta la ancianidad. En el caso de los niños, las más comunes son las provocadas por inmunoglobulina A (anteriormente llamada púrpura de Schönlein-Henoch) y la enfermedad de Kawasaki (EK), que generalmente se presentan durante el invierno coincidiendo con epidemias de infecciones respiratorias.
“Existe la sospecha de que un agente infeccioso puede ser uno de los factores desencadenantes de las enfermedades, aunque aún no ha sido posible identificarlo. Por tanto, el diagnóstico puede resultar difícil y tardío, condicionando una importante morbimortalidad, como es la afectación renal y la cardiaca”, señaló la Dra. Paz Collado, reumatóloga del Hospital Universitario Severo Ochoa de Leganés, (Madrid), en el marco del X Curso de vasculitis de la Sociedad Española de Reumatología (SER).
“Cumplir 10 años es un hito importante que muestra el enorme interés que este curso despierta entre los reumatólogos”
La décima edición del Curso de Vasculitis de la SER ha contado con especialistas de alto nivel que han abordado las últimas novedades en torno a este conjunto de enfermedades. “Cumplir 10 años es un hito importante que muestra el enorme interés que este curso despierta entre los reumatólogos”, ha resaltado el Dr. Javier Loricera García, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) y uno de los coordinadores del curso.
“Se han revisado aspectos generales de epidemiología, de anatomía patológica, de patogenia de estos síndromes. También se han abordado las técnicas de imagen, el tratamiento quirúrgico de las vasculitis y nuevas dianas terapéuticas, entre otras cuestiones, además del apartado ‘Tráeme tu caso’”, explica la Dra. Elvira Díez, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León y también coordinadora del encuentro.
Los expertos apuntan que el diagnóstico en niños se basa fundamentalmente en la presencia de hallazgos clínicos como, en el caso de la inmunoglobulina A, por púrpura cutánea (criterio obligatorio para el diagnóstico), artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. Mientras que la EK se caracteriza por la aparición de fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades, exantema y adenopatías latero-cervicales.
“El avance en el conocimiento de su etiopatogenia, es decir de los mecanismos que las desencadenan, ha permitido desarrollar fármacos frente a nuevas dianas terapéuticas, que han logrado disminuir la morbilidad y la mortalidad"
“Se han identificado algunas características clínicas en cada una de estas vasculitis que deben alertar al pediatra habitual de su posible existencia, y algunas de ellas son de especial importancia ya que precisarán ingreso hospitalario e iniciar el tratamiento de forma urgente. En concreto, estos dos tipos suelen ser autolimitadas con buen pronóstico, aunque en ocasiones algunos niños desarrollan serias complicaciones que los acompañarán durante su edad adulta”, indica la Dra. Collado, que además añade que la mayor complicación en la EK es el desarrollo de aneurismas coronarios (20% en niños no tratados y a un 5% en los tratados); mientras que en la vasculitis por inmunoglobulina A, el principal daño es la afectación renal, particularmente en los niños mayores de 8 años.
AVANCES
En el apartado del diagnóstico, el Dr. Loricera explica que han registrado grandes avances en el último año, como la utilización cada vez mayor de las diferentes pruebas de imagen, que resultan una herramienta fundamental en el diagnóstico de muchos tipos de vasculitis.
“El avance en el conocimiento de su etiopatogenia, es decir de los mecanismos que las desencadenan, ha permitido desarrollar fármacos frente a nuevas dianas terapéuticas, que han logrado disminuir la morbilidad y la mortalidad inherente a estas patologías”, explica en esta misma línea la Dra. Susana Romero, del Servicio de Reumatología del Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra y también coordinadora del curso, que en cuanto a los retos del futuro señala la detección precoz, ya que a menudo se presentan síntomas generales y su diagnóstico y abordaje requieren un profundo conocimiento de estas enfermedades .