La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. Su principal órgano diana es la piel, llegando a afectar a su vez a muchos órganos internos, desde el tubo digestivo, los pulmones, hasta al corazón entre otros. “La afectación digestiva es la segunda más frecuente después de la cutánea en estos pacientes. Entre un 70 y 90% de los mismos presentarán síntomas tras dos años de la instauración del fenómeno del Raynaud. Además, puede afectar a cualquier tramo del aparato digestivo desde la boca hasta el ano”, según explica la Dra. Juliana Restrepo, reumatóloga del Hospital Universitario de Navarra.
En España se estima una prevalencia de 277 casos por millón de habitantes de esclerosis sistémica, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica, que “es muy heterogénea tanto en su forma de presentación como en sus manifestaciones”, según explica la especialista.
En el marco del Día Mundial de la Esclerodermia, hay que recordar que “es imprescindible al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz”, indica la especialista.
"Es imprescindible al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados"
Pese a que ha mejorado significativamente la supervivencia en la última década, tanto reumatólogos como desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) destacan la importancia de mejorar el diagnóstico precoz de esta patología, que puede llegar a ser muy grave; así como favorecer el acceso a los nuevos tratamientos.
AFECTACIÓN DEL APARATO DIGESTIVO
“La hipomotilidad del esófago es la patología más frecuente con afectación de un 75-90% de los pacientes con daño gastrointestinal. Puede manifestarse con sensación de impacto de los alimentos o dificultad para tragar, asociado a dolor urente en epigástrico, estreñimiento o incontinencia fecal. Otra manifestación es el sobrecrecimiento bacteriano, que suele manifestarse con diarrea”, detalla la Dra. Restrepo.
Estudios recientes de la fauna intestinal (microbiota) han revelado que los pacientes con esclerosis sistémica tienen un disbalance en las bacterias, mostrando menor diversidad y composición diferente en sus heces. La Klebsiella, Enterococcus y Lactobacillus están en mayores concentraciones en los pacientes con manifestaciones gastrointestinales graves. Si bien, la especialista advierte que “los estudios deben continuarse para vincular la disbiosis con las causas desencadenantes de la enfermedad”.
“Los estudios deben continuarse para vincular la disbiosis con las causas desencadenantes de la enfermedad”
A su juicio, “lo más importante para prevenir estas afectaciones es el diagnóstico temprano, se recomienda seguir las indicaciones de su reumatólogo quien le solicitará las pruebas necesarias para su estudio, como la manometría esofágica, endoscopia digestiva, el estudio de las heces, entre otras, según la sintomatología”.
Asimismo, la Dra. Restrepo insiste en que “hay que destacar que tener una dieta balanceada, realizar ejercicio periódico y evitar el tabaco son imprescindibles para tener una buena salud gastrointestinal. Además, acudir a las revisiones solicitadas y apoyarse en asociaciones de pacientes, ayuda a mantener la salud del paciente con esclerodermia”.
DESDE EL PUNTO DE VISTA DE LOS PACIENTES
Por su parte, el presidente de la AEE, Alfonso Sánchez, destaca la importancia de una mayor visibilización y concienciación social en relación con esta patología. Asimismo, insiste en la necesidad de “promover la formación e información, impulsar la investigación sobre el origen y tratamiento, facilitar el acceso equitativo a los medicamentos, contar con un registro real de afectados, favorecer la implicación de las instituciones, mejorar en la evaluación de incapacidad laboral y discapacidad, y establecer un protocolo de actuación multidisciplinar”, entre algunas de sus reivindicaciones.
En cuanto a la celebración del Día Mundial de la Esclerodermia, el lema de la campaña de sensibilización de este año de la AEE es: “Encuentra la luz para brillar. Creciendo juntos”, con el objetivo de querer arrojar luz sobre las necesidades no cubiertas de las personas con esclerodermia, la importancia de contar con políticas que garanticen un diagnóstico a tiempo, el acceso al tratamiento y la mejora de su calidad de vida.
Durante todo este mes, desde la AEE se han organizado una serie de actividades como una jornada presencial sobre diferentes aspectos relacionados con la esclerodermia. Y el 29 de junio se celebra también la III Jornada Internacional de esclerodermia, y se iluminarán edificios emblemáticos en varias ciudades.