La encefalitis autoinmune es una patología poco frecuente, lo que dificulta su investigación y la validación de herramientas pronósticas. En la actualidad, no existen escalas holísticas que permitan evaluar de manera precisa el pronóstico de estos pacientes en la fase aguda de la enfermedad. Para abordar esta necesidad, un equipo del Hospital Universitario Josep Trueta de Girona ha desarrollado el 'Girona Score', una nueva herramienta que introduce variables clínicas y radiológicas no contempladas en escalas previas.
“La novedad del 'Girona Score' es que hemos introducido variables radiológicas y clínicas que otras escalas utilizadas para algunas encefalitis autoinmunes no incluían, explica en declaraciones a ConSalud.es, el Dr. Gary Álvarez, neurólogo del Hospital Josep Trueta. Según el especialista, las observaciones clínicas sugieren que los pacientes con síntomas autonómicos tienen mayor probabilidad de un peor pronóstico funcional en el futuro.
Los hallazgos iniciales del estudio han demostrado que la disautonomía y la alteración del nivel de conciencia son factores independientes de mal pronóstico en el 'Girona Score'. Sin embargo, no se logró confirmar con certeza que las alteraciones radiológicas en la resonancia magnética tengan una correlación significativa con la evolución funcional, posiblemente debido al tamaño limitado de la muestra. “Observamos que la disautonomía sí que fue una variable independiente del peor pronóstico para los pacientes con encefalitis autoinmune”, sostiene el Dr. Álvarez.
“La disautonomía sí que fue una variable independiente del peor pronóstico para los pacientes con encefalitis autoinmune”
Respecto a la validación de la escala, el Dr. Álvarez destaca la necesidad de continuar la investigación: “Este es un estudio retrospectivo y unicéntrico basado en nuestros propios pacientes. El siguiente paso es desarrollar la escala de forma prospectiva y multicéntrica para confirmar su validez externa”, apunta el investigador.
Uno de los elementos clave del 'Girona Score' es la identificación de la disautonomía en pacientes con encefalitis autoinmune. “Muchas veces, la disautonomía no es identificada. Los síntomas pueden ser sutiles, como taquicardia o fluctuaciones de la presión arterial, lo que hace que pasen desapercibidos”, advierte el especialista. En los casos más graves, los pacientes pueden desarrollar tormentas disautonómicas con hipertermia, diaforesis y severas alteraciones hemodinámicas, lo que complica aún más su manejo. “Saber que existen los síntomas autonómicos en el contexto de un ataque agudo de encefalitis autoinmune, es importante porque identificándolos, podemos tratarlos y corregir el riesgo de peor pronóstico funcional en un futuro”, destaca el neurólogo.
“Pocos centros en España han puesto el foco en la encefalitis autoinmune ya que es una patología minoritaria”
A pesar de los avances en la comprensión de esta enfermedad, el Dr. Álvarez reconoce que la investigación en encefalitis autoinmune sigue siendo limitada. “Pocos centros en España han puesto el foco en esta patología ya que es minoritaria. La baja prevalencia y la escasez de recursos hacen que la investigación sea un desafío”, afirma.
Entre las conclusiones del estudio llevado a cabo por el equipo del Hospital Josep Trueta, y publicado recientemente en la revista Frontiers ha identificado que los pacientes con una puntuación inicial más alta en el 'Girona Score' tienen mayor riesgo de discapacidad a los tres meses, medida a través de la escala de Rankin modificada (MRS). Entre las 14 variables analizadas, la disautonomía y la alteración del estado mental se asociaron con un peor pronóstico funcional.
“Los próximos pasos para el equipo investigador incluyen la colaboración con otros centros para desarrollar estudios prospectivos que permitan validar el 'Girona Score' y establecer su aplicabilidad en la práctica clínica”, concluye el Dr. Álvarez. Esta nueva herramienta podría representar un avance significativo en la evaluación y manejo de la encefalitis autoinmune, facilitando la identificación temprana de pacientes en riesgo y mejorando sus resultados funcionales a largo plazo.