Hasta un 35% de los pacientes con enfermedad de Castleman Multicéntrica idiopática mueren a los cinco años de recibir un diagnóstico. Esta cifra supera la tasa de mortalidad de algunos cánceres como el de colon en estadio II (26%), el linfoma no Hodgkin (25%) y el cáncer de mama en estadio III (13%).
Estos han sido algunos de los datos que se han presentado los días 14 y 15 de marzo en Barcelona en la Masterclass internacional organizada por Recordati Rare Diseases. Expertos nacionales e internacionales se han reunido en este encuentro para mejorar el conocimiento de esta enfermedad minoritaria, así como para optimizar su diagnóstico y tratamiento y reforzar la necesidad de centros de referencia especializados.
“Estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar otros tumores sólidos y hematológicos, por lo que requieren un seguimiento médico riguroso”
Bajo el lema "Situando la evidencia en el centro de la atención al paciente", la Masterclass ofreció sesiones teóricas y prácticas con un enfoque basado en la evidencia científica más reciente. Entre los participantes, acudió el profesor Frits van Rhee, quien puso de manifiesto la importancia del seguimiento de los pacientes: “Estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar otros tumores sólidos y hematológicos, por lo que requieren un seguimiento médico riguroso”.
Esta enfermedad es una patología crónica rara de la cual se desconoce la prevalencia y, aunque no es cáncer, tiene graves implicaciones. Se trata de un trastorno raro del sistema linfático que, a pesar de comportarse como un tumor benigno, puede presentar características propias de enfermedades malignas, afectando tanto a niños como adultos.
Esta patología puede presentarse de dos formas principales: unicéntrica, afectando a un único ganglio linfático, lo que hace que sea más manejable con cirugía; y multicéntrica, la cual involucra ganglios y órganos, con complicaciones potencialmente mortales como la disfunción orgánica, los eventos trombóticos y las neoplasias malignas.
Además, los pacientes tienen más riesgo de desarrollar complicaciones graves como disfunción orgánica, eventos trombóticos, neoplasias mieloides malignas o tumores sólidos. Por esto, es fundamental poner en marcha un diagnóstico adecuado y un tratamiento oportuno, para mejorar el pronóstico de los pacientes, reducir hospitalizaciones y minimizar el impacto de estas comorbilidades.
EL DIAGNÓSTICO, ESENCIAL PARA CAMBIAR EL PRONÓSTICO
La detección temprana y la identificación de biomarcadores podrían marcar la diferencia entre la vida y la muerte para los pacientes, permitiendo un diagnóstico más rápido y preciso. En este encuentro, se presentaron los trabajos en curso para identificar biomarcadores en sangre y en los ganglios linfáticos, con la esperanza de que los primeros resultados de estas investigaciones se publiquen entre 2025 y 2026.
"Necesitamos centros bien equipados y con especialistas, para conseguir que se hagan todas las pruebas necesarias a los pacientes y que tengan su tratamiento adecuado"
Asimismo, la investigación continúa siendo esencial en esta enfermedad, ya que actualmente no existe una cura definitiva. En esta línea, el Dr. Tomás Navarro, jefe del Servicio de Hematología del Institut Català d' Oncología (ICO) en Badalona destacó: “Con las enfermedades raras necesitamos Centros de Referencia. Son patologías que en los centros grandes podemos ver uno o dos casos al año y en los pequeños puede que uno en cinco años, por lo que tener experiencia es muy difícil en situaciones así. Necesitamos centros bien equipados y con especialistas, para conseguir que se hagan todas las pruebas necesarias a los pacientes y que tengan su tratamiento adecuado”.
Asimismo, los profesionales pusieron de manifiesto la importancia de acompañar a los pacientes en el proceso diagnóstico. Desde que aparecen los síntomas hasta que reciben un diagnóstico definitivo, muchos sufren ansiedad y experimentan la incertidumbre de la falta de información y las características de la enfermedad. Por esta razón, es esencial el intercambio de conocimiento entre los profesionales.
"Seguimos apostando por la generación de datos y evidencia científica, así como por proporcionar espacios donde los profesionales de la salud puedan intercambiar conocimiento. También mantenemos nuestro compromiso con el único registro europeo existente para pacientes con Enfermedad de Castleman Multicéntrica Idiopática, con el objetivo de mejorar el abordaje de esta patología", concluye el Dr. Juan Vila, director general de Recordati Rare Diseases en España, Portugal y Turquía.