Hoy, 10 de noviembre, es el Día Mundial de los Tumores Neuroendocrinos (TNE). Estos son cánceres poco frecuentes que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque las localizaciones más frecuentes son el páncreas, el tracto digestivo y el pulmón. No se conocen con exactitud las causas que producen la aparición de estos tumores, y aunque su incidencia es baja, su prevalencia es significativa debido a la historia natural de la mayoría de estos tumores, de lento crecimiento y de larga supervivencia.
Los TNE se clasifican histológicamente en tumoresbien diferenciados (Grado 1, 2 o 3) o poco diferenciados (carcinomas neuroendocrinos). La heterogeneidad de estos tumores también se refleja en su localización, que puede ser muy variada (pulmón, páncreas, estómago, intestino delgado, colon, etc.), funcionalidad o secreción hormonal (algunos tumores secretan hormonas biológicamente activas y producen síntomas y síndromes específicos), estadio en el momento del diagnóstico (más o menos avanzado, con o sin metástasis) y su respuesta al tratamiento farmacológico.
“Es determinante en el manejo, el pronóstico y la evolución clínica del paciente”
En el marco de la celebración de este día, la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN) ha querido remarcar la importancia de un diagnóstico precoz ya que “es determinante en el manejo, el pronóstico y la evolución clínica del paciente”. La Dra. Aura Dulcinea Herrera Martínez, miembro del Área de Neuroendocrinología de la SEEN, sostiene que los tumores neuroendocrinos muestran un comportamiento biológico muy amplio: “el de algunos TNE es benigno, con una esperanza de vida estimada en décadas, mientras que otros pueden presentar un comportamiento maligno, con una esperanza de vida muy limitada”.
La endocrinóloga especifica que la esperanza de vida del paciente depende de si el tumor es funcionante o no, de la localización del tumor primario, el grado histológico, así como del estadio de la enfermedad al diagnóstico: “En general, los pacientes con tumores neuroendocrinos bien diferenciados tienen buena calidad de vida en comparación a otros tumores, los fármacos usualmente son bien tolerados y los síntomas suelen controlarse”. Según los últimos datos registrados en España sobre los TNE, publicados en 2018, la supervivencia es significativamente mayor en los TNE en grados 2 (75,5%) y 3 (43,7%) que en los carcinomas neuroendocrinos en grados 2 (58,2%) y 3 (25,2%).
LA CIRUGÍA COMO ÚNICA OPCIÓN CURATIVA
La endocrinóloga afirma que el único tratamiento con capacidad curativa para los tumores neuroendocrinos “es la cirugía realizada antes de que se produzca metástasis lejos del tumor”. Sin embargo, en palabras de la Dra. Herrera Martínez, un porcentaje considerable de pacientes presenta enfermedad avanzada y, en consecuencia, solo se puede beneficiar de un tratamiento farmacológico.
La médico especialista en Endocrinología y Nutrición mantiene que algunos pacientes no presentan síntomas, por lo que los TNE se les diagnostican de forma casual mediante hallazgos identificados en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo. Otros pacientes presentan síntomas relacionados con el tumor (por ejemplo, dolor abdominal o ictericia) y otros se detectan por síntomas asociados a la secreción hormonal (diarrea, lesiones cutáneas, diabetes, etc.).
NUEVAS LÍNEAS DE TRATAMIENTO
En relación a los desafíos que tienen los profesionales en el abordaje de esta enfermedad, la endocrinóloga indica que entre algunos de ellos se encuentran el desarrollo de marcadores diagnósticos y pronósticos que permitan predecirla evolución clínica de los pacientes y la respuesta a diferentes líneas de tratamiento con la finalidad de optimizar el tratamiento médico, mejorar la calidad de vida y aumentar la supervivencia. Asimismo, en palabras de la Dra. Herrera, es fundamental el desarrollo de nuevas opciones de tratamiento para los pacientes con enfermedad progresiva.
"Algunos pacientes con secreción hormonal deben eludir algunos alimentos de la dieta para evitar algunos síntomas como la diarrea"
Los afectados por TNE deben seguir un tratamiento específico en función de la localización del tumor y del estadio: “Algunos pacientes con secreción hormonal deben eludir algunos alimentos de la dieta para evitar algunos síntomas como la diarrea y, en el caso de que presenten malnutrición o estén en riesgo de padecerla, tienen que seguir algunas recomendaciones nutricionales concretas”. La endocrinóloga, que remarca también la importancia de concienciar a la sociedad sobre esta enfermedad, alude a la campaña de concienciación Change the color of NET, puesta en marcha en el contexto del Día Mundial de los TNE, cuyo objetivo es visibilizar a los pacientes con un tumor neuroendocrino y sensibilizar al colectivo médico y sanitario sobre la necesidad de tener un mayor conocimiento de la patología para poder diagnosticar la enfermedad en etapas más tempranas.
Por último, la Dra. Herrera Martínez asevera que el endocrinólogo desempeña un papel fundamental en el diagnóstico inicial de estos tumores, la determinación de su funcionalidad, el manejo de los síndromes de secreción hormonal, el tratamiento de las complicaciones de los procedimientos quirúrgicos (por ejemplo, diabetes o insuficiencia pancreática después de resecciones amplias de páncreas; síndrome de intestino corto después de algunas resecciones intestinales, etc.) o de los tratamientos farmacológicos (diarrea, insuficiencia pancreática exocrina, diabetes, alteraciones iónicas, etc.). La especialista insiste también en la importancia de que el manejo de estos tumores se realice por parte de un equipo multidisciplinar en el que participen endocrinólogos, radiólogos, médicos de medicina nuclear, cirujanos, patólogos, digestivos, oncólogos médicos y, preferiblemente, en un centro de referencia