Cáncer es una palabra que da miedo, que eriza la espalda desde la rabadilla a la base de la nuca. No es para menos. En 2021 fallecieron 109.589 personas por culpa de esta enfermedad, según datos de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), lo que supuso un importante aumento con respecto a años anteriores. Y, pese a las investigaciones y los avances, se plantea un incremento de las muertes para 2040, hasta alcanzar los 160.000 casos.
Dentro del grupo de enfermedades oncológicas hay un tipo de cáncer poco frecuente, escurridizo, que afecta principalmente niños y adolescentes. Es el sarcoma de Ewing, el tumor óseo maligno más frecuente en la infancia. Aunque su supervivencia ha aumentado mucho en los últimos 40 años, el pronóstico sigue siendo muy pobre. Como indica un estudio realizado en 2018 en el Hospital Universitario Virgen del Rocío, el 20% de los casos se diagnostican en fase metastásico, y aunque la supervivencia ha aumentado en los últimos años hasta un 70%, los casos de enfermedad diseminada o recidiva reducen la supervivencia a cinco años a un 9-30% de los casos. “En nuestra serie, calculamos una supervivencia global del 85,27% en el primer año y del 43,90% a los 5 años, y una media de supervivencia en los éxitus de 21,95 meses (rango de 0,75-67 meses)”, indicaba el estudio.
"Da rabia ver que los protocolos no se actualizan, que los tratamientos son muy tóxicos y dañan a los niños, que si no puede con ellos el cáncer lo hace el tratamiento”
“Es una enfermedad que no tiene medicación concreta, con quimioterapia de ataque sin otra alternativa, y en recaída es casi imposible de curar”.Mario Ugarte, presidente de la Asociación Pablo Ugarte, lo sabe bien. Su hijo tenía 8 años cuando notó que le dolían las piernas, estuvo dos meses con dolor pensando que podrían ser agujetas, pero finalmente le llevaron al hospital donde vieron que era cáncer. Habían pasado dos meses desde que comenzaran los dolores y el sarcoma de Ewing ya era avanzado. Se encontraba en la cadera, en un sitio al que no se podía acceder por cirugía.
“Tras dos años de quimioterapia y radio parecía que se había curado, pero a los dos meses volvió”. La quimioterapia había dejado el cuerpo de Pablo muy dañado. Los niveles de toxicidad eran muy altos y necesitaba constantes trasfusiones de sangre. Un 27 de noviembre el cuerpo de Pablo Ugarte dijo que ya no podía más y falleció.
Al hijo de Amparo Carmona le diagnosticaron sarcoma de Ewing a los 18 años. Fue más de un año y medio de lucha, en concreto21 meses. “Fue tremendamente duro, son niños muy especiales, con una gran capacidad de lucha que no se quejan nunca. Y la sociedad, el mundo, los pierde”. El mundo perdió a su hijo, al que después le siguió su marido. “Es una enfermedad que coge un curso imprevisto, en nuestro caso se comportó de una forma nunca conocida. Y da rabia ver que los protocolos no se actualizan, que los tratamientos son muy tóxicos y dañan a los niños, que si no puede con ellos el cáncer lo hace el tratamiento”, explica la que es también vocal para sarcomas de Ewing de la Asociación Española de Afectados por Sarcoma (AEAS) y fundadora de Alma y Vida, una asociación para ayudar y acompañar a los padres en el proceso de duelo por pérdida de un hijo
“EN BREVE NOS LLEVAREMOS UNA ALEGRÍA”
Actualmente existe un bajo pronóstico, los que sobreviven lo hacen con importantes secuelas y solo uno de cada cinco niños con metástasis vive para contarlo. Pero la investigación continúa. Estos padres que perdieron a sus hijos no lo dudaron y crearon asociaciones para seguir avanzando en este tumor difícil, que muta con la quimioterapia. “Hay mucha gente estudiando, no damos todavía con la tecla, pero el futuro es positivo”, señala Mario Ugarte.
Actualmente hay niños con la misma recaída que tuvo su hijo que han sobrevivido a la enfermedad y que llevan más de cuatro o seis años jugando con los demás niños. “A día de hoy él está haciendo su vida normal, estudia y va de fiesta, aunque sigue con tratamiento”, explica Félix, padre de Guillermo. A su hijo le diagnosticaron el sarcoma en 2016, cuando tenía 11 años, a los tres o cuatro años tuvo una recaída, y ahora toma quimio de mantenimiento para que la enfermedad no pueda resurgir.
“Esta segunda vez tras cuatro ciclos le eliminaron el 40% del tumor, al séptimo el 55%"
“Se dio un golpe en la mano jugando en la piscina y le salió un bultito. No le dimos al principio importancia, pero tras tres días no se le quitaba”. Le llevaron a Urgencias donde le escayolaron, pero no mejoró. Cinco meses tardaron en diagnosticarle y le llevaron a Madrid. “Nos acojonamos, es una enfermedad rara sin apenas tratamiento”. Les ofrecieron un ensayo clínico, pero Guillermo no pudo entrar al final en él: el tumor había crecido de forma desmesurada. “Fue durísimo, tuvimos la desgracia de que mi hijo es sensible a la quimio y a los dos o tres días de tratamiento le apareció mucositis, llagas por todo el tracto digestivo… no podía comer por el dolor, adelgazaba…”.
Seis, duros e interminables, ciclos de quimio y finalmente la cirugía en la mano le eliminaron el 97% del tumor. Guillermo volvió a una vida normal, con visitas al médico, pero con libertad para jugar, estudiar, salir con los amigos… Hasta que en plena pandemia se produjo una recaída. “Fue en el mismo brazo, en el bíceps, dos tumores, uno pequeñito y otro de 2-3 centímetro. Tuvimos suerte de que no se hizo metástasis”. Le dieron otra quimioterapia, que ya no era tan efectiva como la primera. “Esta segunda vez tras cuatro ciclos le eliminaron el 40% del tumor, al séptimo el 55%. Le dieron radioterapia y fueron a por todas, incluso le han hecho autotrasplante de médula”.
Guillermo, a sus 17 años, está limpio. Continuará con la quimioterapia de mantenimiento durante dos años, y, mientras, puede seguir con una vida normal. Normal teniendo en cuenta que su hígado y sus riñones han pasado por un tormento tóxico que les ha dejado dañados, y que tendrá que seguir yendo desde Burgos a Madrid para controles rutinarios. “De momento está yendo todo bien, pero aprendes a no hacer planes a largo plazo. Mañana ya se verá”, manifiesta Félix.
“Hay mucho margen de mejora”, señala el Dr. Javier Alonso García de la Rosa, de la Unidad de Tumores Sólidos Infantiles del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER-ISCIII, CIBERER-ISCIII) y uno de los mayores expertos en estos cánceres. “Queremos descubrir nuevas dianas terapéuticas, causas moleculares, genéticas. Estamos trabajando en ello para identificar fármacos capaces de modificar la alteración de un gen bastante característico implicado en este tumor. Hay bastantes esperanzas para mejorar la supervivencia, y ya hay fármacos que se están testando”, indica el experto. “Es un tumor dificilillo, pero pronto tendremos una alegría”, concluye Ugarte.