Se desconoce el número de personas que tienen en España esta patología, una enfermedad que puede causar tumores en distintas partes del cuerpo, aunque normalmente es más común en la zona del abdomen. Tumores que no son cancerígenos, pero que tampoco son benignos y que, en algunos casos, “puede llegar a tener un pronóstico peor que algunos cánceres”, explica Andrés González, especialista de Medicina Interna en el Hospital Ramón y Cajal y experto en la enfermedad de Castleman, la patología sobre la que hablamos en el nuevo episodio de Historias Poco Frecuentes.
La enfermedad de Castleman además de ser muy poco frecuente, con una incidencia de 15 casos por 100.000 habitantes según un estudio realizado en Estados Unidos, resulta ser muy compleja y difícil de definir. “Tiene muchas variantes y, en función de si los ganglios afectados son uno o más se considera que es una forma unicéntrica o multicéntrica, siendo dos enfermedades diferentes”, señala el experto.
"Muchos pacientes han acabado en la UCI y algunos han muerto sin saber lo que tenían”
La enfermedad de Castleman unicéntrica es un tumor que cuando se extirpa para estudiarlo se resuelve. Hay veces que está en un lugar más inaccesible, “y en esos casos solo cabe un tratamiento médico para reducir el tamaño del tumor”, o casos en los que no hay síntomas y entonces simplemente se estudia su evolución. Esta realidad es la más benigna del grupo de patologías que se engloban bajo el nombre de esta enfermedad.
“La enfermedad de Castleman, principalmente en el caso de la multicéntrica, puede llegar a tener peores pronósticos que un cáncer al ser una patología sistémica. Muchos pacientes han acabado en la UCI y algunos han muerto sin saber lo que tenían”. Existen tres tipos dentro de esta patología, la asociada al virus herpes 8 causante del sarcoma de Kapos, la asociada a procesos hematológicos tipo POEMS, y la idiopática, la de causa desconocida.
“Si no se diagnostica pueden provocar problemas renales o pulmonares”
Estos pacientes parecen estar en un estado constante de infección dado el nivel de inflamación que sufren. “Si no se diagnostica pueden provocar problemas renales o pulmonares”, incide el experto. El diagnóstico al final es clave para dar con el tratamiento efectivo de esta patología, y desechar que se trate de una infección, un cáncer o una enfermedad autoinmune. Para ello siempre será imprescindible realizar una biopsia para saber si hay que dar un tratamiento dirigido al VHH-8, un tratamiento hematológico o un tratamiento contra la inflamación producida por la patología.
“Este es un proceso muy poco frecuente. Normalmente los pacientes sufrirán un constipado o un cáncer, pero cuando se descartan todas las opciones es imprescindible llegar al diagnóstico y dar tratamiento a esta patología que puede llegar a causa serias complicaciones en el tipo multicéntrico”, concluye el Dr. González.
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