España se queda atrás en al abordaje de la distrofia muscular de Duchenne

Portugal se suma a Reino Unido y a Italia en la fijación de un precio para un medicamento que puede retardar la progresión de la enfermedad. Los pacientes españoles sólo pueden acceder a su uso compasivo.

La distrofia muscular de Duchenne afecta a uno de cada 3.500 niños en todo el mundo
La distrofia muscular de Duchenne afecta a uno de cada 3.500 niños en todo el mundo
CS
13 febrero 2018 | 13:00 h

La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad rara que se diagnostica durante la infancia y que limita significativamente los años de vida de los afectados. Cada año se producen alrededor de 20.000 casos nuevos, da tal manera que afecta a uno de cada 3.500 niños en todo el mundo. Actualmente no existe cura para este tipo de enfermedades, pero por primera vez hay terapias prometedoras en investigación y tratamientos que ofrecen la posibilidad de retardar la progresión de la patología y hasta de prevenir complicaciones secundarias.

Es el caso de atalureno, un fármaco comercializado en España sólo como medicamento huérfano con el nombre de Translarna, a pesar de contar con la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento (EMA, en sus siglas en inglés). Desde hace años, la Asociación Duchenne Parent Project España denuncia la falta de acceso a este tratamiento de varios  pacientes en España.

La distrofia muscular de Duchenne es la forma más severa de distrofia muscular, se manifiesta en la primera infancia y provoca una degeneración progresiva de todos los músculos

Países vecinos como Reino Unido, Italia y desde esta semana Portugal han hecho los deberes a través de la fijación de un precio para el medicamento. Allí los pacientes pueden acceder al fármaco sin las complicaciones a las que se enfrentan en España, donde en varias ocasiones han tenido que recurrir incluso a campañas de recogidas de firmas para que las autoridades competentes autonómicas concedan el acceso al medicamento a través de su uso compasivo, como fármaco huérfano.

La distrofia muscular de Duchenne es la forma más severa de distrofia muscular, se manifiesta en la primera infancia y provoca una degeneración progresiva de todos los músculos, llevando, durante la adolescencia, a una discapacidad cada vez más grave. En la actualidad no hay cura, pero los proyectos de investigación y los tratamientos llevados a cabo por equipos multidisciplinarios, han permitido una gran mejora de la condición general de los afectados y han duplicado su esperanza de vida.

Existen más de 7.000 enfermedades raras y sólo existe medicamentos para 95 de ellas. La Asociación Duchenne Parent Project España denuncia que habiendo terapia para estos pequeños que sufren la mutación sin sentido y cumplen los requisitos de la EMA se les está negando de nuevo el acceso en varias comunidades autónomas.

LA NEGATIVA DE SANIDAD

En mayo del año pasado la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (Aemps), dependiente del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, publicó el informe de posicionamiento terapéutico (IPT) de dicho fármaco. En el documento concluye que sus evidencias de eficacia “son frágiles”, ya que “no existe evidencia de una relación dosis-respuesta”. De este modo, la Dirección General de Cartera Básica de Servicios del SNS y Farmacia ha emitido la resolución de no financiación del medicamento.

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