Revelada la acción de la proteína tau en la enfermedad de Huntington

Redacción | Madrid

Una investigación llevada a cabo por un equipo de especialistas del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (Ciberned) ha revelado el hasta ahora desconocido papel de la proteína tau en la enfermedad de Huntington.

De esta manera, y a pesar de que sí se sabía que ésta estaba asociada a procesos neurodegenerativos, se revela por primera vez su acción exacta en esta patología, la cual es "un desorden neurodegenerativo de transmisión genética que provoca movimientos involuntarios, alteraciones psiquiátricas y demencia".

Todo ello está causado por una mutación en el gen de la huntingtina consistente "en la expansión del número de repeticiones de un triplete CAG", que es la citosina, la adenina y la guanina. Por su parte, la proteína tau está asociada al funcionamiento de unos componentes del citoesqueleto, que son los microtúbulos.

Éstos son responsables "de la formación y mantenimiento de la morfología neuronal y de sus conexiones específicas", explican los expertos, que han publicado este estudio en la revista especializada Nature Medicine. En él han participado miembros del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM), del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell) y de la VU University Medical Center de Amsterdam (Países Bajos).

EXISTEN ALTERACIONES SIMILARES A LAS TAUOPATÍAS

El ARNm de sujetos con la enfermedad de Huntington "presenta alteraciones similares a las producidas en las enfermedades conocidas como tauopatías". Éstas son, entre otras, "la demencia frontotemporal, la enfermedad de Alzheimer, la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal".

De esta manera lo explican los especialistas, que sostienen que éstas "provocan un desbalance en los subtipos de la proteína tau y el aumento de los niveles totales de la proteína en los cerebros junto con depósitos de tau en forma de varilla a lo largo de los núcleos neuronales".

En este sentido, manifiestan que las alteraciones de tau en la enfermedad de Huntington "podrían explicar porqué esta es la única de las enfermedades por expansión de tripletes CAG que cursa con afectación de los ganglios basales del cerebro y con demencia cortical".

Por ello, y debido a esta relación directa, aseguran que "o bien la terapia génica, o bien terapias con pequeñas moléculas relacionadas con tau que se encuentran en fase de desarrollo para algunas tauopatías podrían también ser útiles para el tratamiento".

Este hallazgo "ha permitido identificar a la proteína tau como mediadora de la enfermedad de Huntington", indican al respecto el director del estudio, José Javier Lucas, y la primera firmante del artículo, Marta Fernández-Nogales. Para ellos, las investigaciones sobre esta enfermedad "se beneficiarán de lo mucho que ya se conoce sobre tau".


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