La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta principalmente a mujeres en edad fértil. Esta afección se caracteriza por la formación de quistes en los pulmones mientras tiene lugar una disminución de la función pulmonar.
Las células musculares son anormales y comienzan a crecer de manera descontrolada en algunas partes del cuerpo hasta formar quistes o tumores que ocupan el espacio pulmonar. Estas células pueden acabar con el tejido pulmonar sano al cabo del tiempo, resultando en quistes que impiden la entrada y salida del aire en los pulmones, un fenómeno que reduce la cantidad de oxígeno al resto del organismo. A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden empeorar y el deterioro pulmonar cada vez es mayor.
Existen dos tipos de LAM:
- LAM esporádica, afecta a aquellas mujeres sin otras enfermedades genéticas subyacentes y aparece de manera espontánea. Normalmente, a través de un neumotórax.
- LAM- CET, está asociada a la esclerosis tuberosa, una vertiente rara que provoca la aparición de tumores por todo el cuerpo.
SÍNTOMAS Y CAUSAS
Los síntomas de LAM pueden incluir: falta de aliento, cansancio, tos crónica, dolor en el pecho y pérdida de peso inexplicada. Estas señales pueden verse agravadas ya aceleradas durante el embarazo. En casos de LAM avanzado, estos síntomas pueden llegar a ser muy severos y limitar la función pulmonar de la persona afectada. Es importante mencionar que la identificación temprana de estos síntomas es esencial para un diagnóstico oportuno y un tratamiento eficaz de la LAM
Las causas de esta enfermedad todavía son desconocidas, aunque algunas investigaciones sugieren que las alteraciones hormonales tendrían algo que ver en su desarrollo. Una premisa que explicaría su mayor prevalencia en mujeres que en hombres. No obstante, también se ha identificado una mutación genética y hereditaria en la variante CET que podría estar asociada a su desarrollo.
Las causas son desconocidas, pero se asocian a las alteraciones hormonales
El desarrollo de esta afección progresa lentamente y puede tardar en ser diagnosticada. Los síntomas se pueden confundir con otras condiciones como son el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Pero, a través de una tomografía se puede diagnosticar si existe ante la presencia de quistes pulmonares.
Otro indicador es el dolor agudo en el pecho y la insuficiencia respiratoria. Estos síntomas indican que el aire se está escapando al espacio entre la pared torácica y el pulmón, causando un colapso del órgano o neumotórax. Ante ello, las pruebas diagnósticas incluyen la espirometría, para medir el nivel pulmonar y determinar la gravedad y ofrecer un diagnostico temprano y posterior tratamiento. Y, en algunas ocasiones, puede ser necesario realizar una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de los quistes es una de las mejores maneras de lidiar con la enfermedad, puesto que disminuyen la calidad pulmonar y de vida del paciente. Uno de los tratamientos estándar es el trasplante de pulmón, aunque la afección puede reaparecer en el órgano trasplantado.
A través de una variedad de técnicas que incluyen la fisioterapia respiratoria o intervenciones quirúrgicas es posible mejorar la respiración. También, implementar hábitos de vida saludables y mantenerse activo o evitar irritantes pulmonares como el humo de tabaco, son formas de contribuir a la mejora de la enfermedad. De igual manera, llevar una monitorización estrecha es vital para observar la evolución de la enfermedad.
Algunos medicamentos ayudan a controlar los síntomas y ralentizar su progresión. Por eso, los expertos inciden en la detección temprana y estar alerta ante cualquier posible síntoma.
Sin embargo, cabe recordar que cada caso de LAM tiene sus particularidades e identificar las causas puede ayudar a determinar el tratamiento.