Si hablamos de cáncer infantil, uno de los más frecuentes en los tejidos denominados como “partes blandas”, ese es el rabdomiosarcoma, que se origina principalmente en los músculos del cuerpo.
Se trata de un cáncer que representa casi el 5% de los tumores pediátricos y, actualmente, la tasa de supervivencia se encuentra en torno al 60-70%. Con esta fotografía de fondo ponemos el foco en un reciente estudio publicado en la revista especializada Cancers Letters que se centra en el tipo más agresivo y difícil de tratar de estos tumores, el rabdomiosarcoma alveolar.
Una enfermedad en la que la metástasis desempeña un papel fundamental ya que su aparición reduce la tasa de supervivencia del paciente por debajo del 30%. El citado estudio, desarrollado por el grupo del doctor Óscar M. Tirado del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell) ha observado que las células de este tipo de sarcoma presentan unos niveles muy elevados de la proteína LOXL2 y que, además, esta guarda relación con la capacidad de desarrollar metástasis de estos tumores.
El estudio indica que, en una situación normal, la proteína LOXL2 actúa en el exterior de la célula modificando la matriz extracelular que la rodea. Pero, en un ambiente tumoral, la proteína promueve la metástasis desde el interior de las células y a través de un mecanismo alternativo a su actividad normal.
La doctora Olga Almacella, primera autora del estudio, declara que en los tratamientos futuros que intenten inhibir la LOXL2 para reducir la metástasis en Rabdomiosarcoma, deberán tener en cuenta la penetración de los fármacos en el interior de las células.
La doctora añade sobre los fármacos ya existentes y que bloquean la función clásica de la citada proteína, que no tendrían ningún efecto en su rol metastásico ya que es independiente de esta función.
El estudio señala que no solo los modelos celulares de Rabdomiosarcoma alveolar reportaban una clara disminución de la capacidad metastásica al eliminar LOXL2, sino que además, al inyectar estas células en ratones sanos, las que expresaban LOXL2 formaban más metástasis que las que no.
Una de las cuestiones que queda por resolver es cómo la LOXL2 regula la función metastásica en las células tumorales
Cabe señalar que muestras de pacientes procedentes del Hospital Universitario Virgen del Rocío sugerían una menor supervivencia de aquellos pacientes que reportaban niveles más elevados de la proteína. Sin embargo, sería necesaria la realización de un estudio más amplio con un mayor número de muestras para confirmar esta relación.
Una de las cuestiones que queda por resolver es cómo la LOXL2 regula la función metastásica en las células tumorales. Las investigaciones han revelado que interacciona con vimentina, una proteína del citoesqueleto que da soporte estructural y resistencia a las células y que, además, desempeña un papel vital en la migración celular, un proceso básico en el desarrollo de la metástasis.
Este estudio ha sido financiado en parte por Fundación Alba Pérez lucha contra el cáncer infantil, Instituto de Salud Carlos III, EU Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER) y BÚSQUEDA Program/Generalidad de Cataluña (2017SGR332).