Los linfomas cutáneos son un tipo de cáncer que comienza en las células T y afectan a la piel. Dentro de ellos, se encuentra la micosis fungoide (MF), que representa a cerca del 65% de todos los casos y que en España afecta a tres personas por cada 100.000 habitantes. Se trata de una enfermedad que repercute en gran medida en la calidad de vida de los pacientes, tanto por sus síntomas como por los cambios físicos que experimentan.
“La micosis fungoide es un linfoma, una enfermedad maligna producida por la transformación de una célula agresiva de un tipo de glóbulo blanco: los linfocitos”, explica para ConSalud.es el Dr. Pablo Ortiz, catedrático de Dermatología de la UCM y jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid). Generalmente, esta célula se suele encontrar en la sangre, pero en este caso se encuentra en la piel, lo que hace que la mayoría de síntomas se localicen ahí.
"Hay veces que, además de los tratamientos específicos de la enfermedad, tenemos que utilizar tratamientos para el picor, para el dolor o con antibióticos"
La enfermedad debuta con lesiones en la piel, denominadas manchas, que pueden verse pero al tacto es imposible distinguir dónde acaba la piel sana y dónde empieza la piel enferma, según apunta el Dr. Ortiz. “Con el paso del tiempo, empiezan a aparecer placas, unas lesiones que ya se pueden tocar. Tras ello, algunos pacientes progresan hacia lo que se conoce como fase tumoral, que consiste en lesiones mucho más elevadas y profundas”.
Son lesiones que se encuentran con facilidad, sangran, se sobreinfectan y huelen mal. Esta situación puede llegar a ser devastadora para los pacientes, que ven mermada su calidad de vida. “Por un lado, sufren un picor horrible que, a veces, puede afectar a toda la piel, a todas horas y todos los días del año. Por otro lado, estamos hablando de una enfermedad visible, lo que repercute en gran medida en las relaciones sociales”. Las lesiones aparecen en la cara o el tronco, y los pacientes sienten vergüenza a la hora de iniciar una relación o, incluso, estando con sus seres queridos.
“Para atajar esta situación, la mejor opción es conseguir que la enfermedad mejore porque, si lo hace, los síntomas se alivian o desaparecen. No obstante, hay veces que, además de los tratamientos específicos de la enfermedad, tenemos que utilizar tratamientos para el picor, para el dolor o con antibióticos”. Sin embargo, para ello es importante llevar a cabo primero un diagnóstico, algo que no es nada fácil.
Las lesiones se parecen mucho a otras de tipo eccema, y pueden recordar a hongos, psoriasis o dermatitis atópica. Todas estas enfermedades se parecen a la micosis fungoide. “Esta enfermedad es conocida como la gran simuladora. Tenemos un par de enfermedades en la piel que se disfrazan de otras, por lo que es muy difícil llevar a cabo un diagnóstico, incluso con ojos adiestrados”.
Ello hace que sea una enfermedad difícil de diagnosticar. “De hecho, un trabajo que hemos publicado recientemente en hospitales expertos en la enfermedad, se expone que el retraso de diagnóstico desde que el paciente consulta hasta que se hace el diagnóstico es de tres años”. Además, tras el diagnóstico, muchos pacientes acuden a Internet para informarse, y encuentran la parte más grave de la enfermedad. “Es importante señalar que a esta parte tan grave solo llegan en torno al 25% de los pacientes, ya que la mayoría viven entre veinte o treinta años con las lesiones en la piel. Las manejamos y tratamos, a pesar de que no haya cura”.
"El retraso de diagnóstico desde que el paciente consulta hasta que se hace el diagnóstico es de tres años"
Además de la cura, otro de los aspectos desconocidos de la enfermedad es su origen. “Sin embargo, cada vez tenemos más evidencias de que dentro de la causa está la radiación solar: el sol produce mutaciones de los glóbulos blancos que están viviendo en la piel. Cuando se exponen al sol, sufren la mutación y se empiezan a comportar de manera distinta a la de los glóbulos blancos normales”.
“En el campo de la micosis fungoide, al igual que en cualquiera de las otras 7.000 enfermedades minoritarias, es muy importante que laboratorios como Recordati Rare Diseases investiguen y desarrollen medicamentos innovadores que mejoran la vida de los pacientes”, explica, por su parte, el Dr. Juan Vila, director general de la compañía para España y Portugal.
“Cuando hablamos de un cáncer en la piel, estamos buscando soluciones que modifiquen la evolución de la enfermedad, y que permitan al paciente aumentar su calidad de vida y mejorar su estado de salud”, indica, a la vez que añade que asumen el reto de investigar en el campo de las enfermedades minoritarias como es la micosis fungoide, a pesar de la dificultad intrínseca de una enfermedad con poca prevalencia, con retos de reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos, y de encontrar evidencias científicas en un período de tiempo razonable.