El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a varios órganos, especialmente la piel, la sangre, las articulaciones y los riñones. Se trata de una patología que afecta en gran medida a la calidad de vida de los pacientes que lo sufren, debido entre otras cosas, a que provoca debilidad y atrofia muscular, además de afectar a la salud mental.
Generalmente, suele diagnosticarse en personas de entre 20 y 40 años, pero en un 20% de los casos debuta por debajo de los 16. En estos casos, la enfermedad se conoce como lupus eritematoso sistémico infantil o pediátrico (LESp). Esta y otras enfermedades reumáticas se visibilizan gracias al Día Mundial de las Enfermedades Reumáticas en Niños y Jóvenes, que se celebra cada 18 de marzo.
El lupus infantil es una enfermedad crónica, por lo que no tiene cura y afecta en gran medida a la vida cotidiana de los menores. “Como otras enfermedades reumáticas que aparecen en la infancia y la adolescencia, el lupus infantil tiene una gran influencia en todos los aspectos de la vida”, explica para ConSalud.es el especialista en lupus Daniel Clemente, del Servicio de Reumatología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Daniel Clemente: “Como otras enfermedades reumáticas que aparecen en la infancia y la adolescencia, el lupus infantil tiene una gran influencia en todos los aspectos de la vida”
En los momentos en los que la enfermedad está activa, provoca debilidad y atrofia muscular, originando una pérdida de la condición física con una menor tolerancia al ejercicio y alteraciones de la movilidad y equilibrio. A su vez, los trastornos de ánimo como la depresión son también más frecuentes.
Se trata de una enfermedad cuyo tratamiento principal es a base de hidroxicloroquina y corticoides, que buscan inducir la remisión de la enfermedad, minimizar los brotes y prevenir las complicaciones a largo plazo. Sin embargo, “cuando se reciben altas dosis de corticoides pueden aparecer alteraciones físicas y de la imagen corporal como talla baja y cambios corporales como aumento de peso, redistribución de los depósitos grasos, desarrollo de estrías cutáneas o hirsutismo, así como un aumento de la fragilidad ósea y del riesgo de fracturas a largo plazo”, continúa el experto del Niño Jesús.
A su vez, debido a que los pacientes con lupus infantil presentan más actividad, requieren un mayor uso de corticoides e inmunosupresores, lo que deriva en más daño orgánico y peor pronóstico.
La incapacidad para participar plenamente en todas las actividades deportivas o de ocio cuando la enfermedad está activa puede disminuir su autoestima, conducir al aislamiento social e impedir el establecimiento de relaciones amistad o pareja con otros adolescentes.
Además, también se suelen adoptar medidas no farmacológicas, como limitar la exposición al sol y emplear protección solar a diario, algo que también condiciona su día a día. “Se debe recomendar una ingesta adecuada de calcio y de suplementos de vitamina D, así como controlar la dieta cuando se inicia un tratamiento con corticoides a dosis altas para evitar una excesiva ganancia ponderal”, expresa el especialista Daniel Clemente.
También se tratan los factores de riesgo cardiovascular y, especialmente los adolescentes, deben evitar fumar. De no hacerlo, puede empeorar la actividad de la enfermedad y disminuir la eficacia de medicamentos como la hidroxicloroquina. El calendario vacunal debe estar completado y es fundamental tratar las infecciones de forma precoz.
En el lupus eritematoso sistémico, el papel de los familiares del paciente es fundamental, y deben de estar adecuadamente informados acerca de las características de la enfermedad para comprender el alcance de la misma en su vida diaria.
“Esto incluye no sólo los síntomas, sino también las pruebas diagnósticas necesarias y las opciones de tratamiento. Así conseguiremos la implicación del entorno familiar en el cuidado de los pacientes pediátricos. Además, es crucial asegurar la accesibilidad de las familias a las unidades especializadas encargadas”, comenta la Dra. Estefanía Pardo Campo, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y reumatóloga en la Unidad de Reumatología Pediátrica y de Transición del Hospital Universitario Central de Asturias.
AVANCES Y RETOS QUE AFRONTAR
En los últimos años, han tenido lugar avances importantes en lo que respecta a esta enfermedad, de modo que ha aumentado el conocimiento de los factores genéticos que predisponen a padecer lupus infantil. Además, se está avanzando en biomarcadores en sangre y orina, que permitirán una mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico y el seguimiento de los pacientes.
Dra. Anahy Mª Brandy-García: "El desenlace es mejor cuando se consigue un diagnóstico y un control temprano de la enfermedad”
Sin embargo, uno de los principales desafíos en la enfermedad es el diagnóstico. “El diagnóstico temprano es fundamental, para poder poner cuanto antes un tratamiento correcto que minimice los síntomas. El desenlace es mejor cuando se consigue un diagnóstico y un control temprano de la enfermedad”, ha aclarado la Dra. Anahy Mª Brandy-García, portavoz de la SER y reumatóloga en la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario de Cabueñes.
“El primer desafío es conseguir un diagnóstico precoz. Es importante la identificación de posibles síntomas relacionados con el lupus por los pediatras para que los pacientes puedan ser derivados a las unidades de reumatología pediátrica. A largo plazo, el mayor desafío es evitar la aparición del daño orgánico”, continúa la Dra. Anahy Mª Brandy-García.
En materia de investigación, la doctora Estefanía Pardo Campo considera prioritario el estudio de marcadores de actividad de la enfermedad, para lograr que se individualice de forma precisa el tratamiento para cada paciente. “Por otro lado, existen ensayos clínicos en curso en lupus pediátrico, y se prevé que la investigación en esta línea siga creciendo. Son también necesarios más estudios que aborden otros aspectos como la calidad de vida o el impacto de la enfermedad”, concluye la doctora Estefanía Pardo Campo.