El grupo de investigación en Neumología de Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), perteneciente al Ciber de Enfermedades Respiratorias (Ciberes), ha llevado a cabo el mayor estudio realizado hasta el momento por un único centro en pacientes con neumonitis por hipersensibilidad crónica (NHC). Por un lado, han determinado que la mediana de supervivencia de estos pacientes es de 7 años y que, a los 5 años del diagnóstico, la supervivencia es del 68,5%. De forma novedosa, este estudio también analiza qué factores son los que influyen en la pérdida de la función pulmonar a lo largo del tiempo.
Además, este trabajo que se publica en la revista Allergy, también es pionero en abordar otros aspectos relevantes como la repercusión que tiene la enfermedad en la calidad de vida, mediante la evaluación de factores como la presencia de disnea, ansiedad y depresión, entre otros.
La NHC es una enfermedad grave con mal pronóstico a medio plazo
La NHC es una enfermedad considerada rara, que se caracterizada por una inflamación broncoalveolar que, en algunas personas genéticamente predispuestas, se origina por la inhalación de sustancias, generalmente orgánicas, como antígenos de aves u hongos. No obstante, la etiología es diversa, con más de 100 agentes que pueden causar la enfermedad. Es una enfermedad grave con un mal pronóstico a medio plazo por lo que el diagnóstico temprano y preciso de la enfermedad es fundamental. Conocer el antígeno que la causa, que no siempre es posible, podría en estadios tempranos de la enfermedad evitar su progresión. De esta forma se podría evitar o retrasar la consiguiente pérdida de capacidad pulmonar y la aparición de la insuficiencia respiratoria como consecuencia del desarrollo de fibrosis pulmonar, factores que condicionan la supervivencia del paciente.
OBJETO DE ESTUDIO
El objetivo de este estudio fue analizar qué características clínicas, fisiológicas, tomográficas e histológicas podrían predecir la supervivencia a largo plazo de los pacientes con NHC. “Participaron 160 pacientes diagnosticados entre los años 2004 y 2013 y que se siguieron al menos durante un año en la consulta monográfica de enfermedades intersticiales del Servicio de Neumología del Hospital Vall d´Hebron, lo que representa la muestra más amplia de pacientes con NHC descrita hasta la fecha”, explica el Dr. Xavier Muñoz, investigador principal del grupo de Neumología del VHIR y del CIBERES; y médico adjunto del Servicio de Neumología de Vall d’Hebron.
“Además se ha llevado a cabo el estudio inmunológico más completo en pacientes con esta enfermedad, lo que ha sido posible gracias a que el Hospital Vall d’Hebron un centro de referencia de esta enfermedad minoritaria”, añade el Dr. Muñoz. En el 75% de los participantes se conocía el antígeno causante de la NHC.
Así, los factores asociados con una menor supervivencia de los pacientes según demostró el estudio son: una mayor edad al diagnóstico, un bajo porcentaje de linfocitos en el lavado broncoalveolar, factores de función pulmonar como la disminución del factor de transferencia de monóxido de carbono, la presencia de panal en la TC de tórax de alta resolución y un patrón histológico de neumonía intersticial usual.
La disnea es la principal causa de pérdida de calidad de vida
Respecto al estudio de los factores que influyen en la calidad de vida de las personas con NHC, las entrevistas de seguimiento revelaron que el 50% de los pacientes que la padecen presenta un cuadro de ansiedad y el 28,6% de depresión. La presencia de disnea es la principal causa de pérdida de calidad de vida por lo que los especialistas insisten en la importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado para prevenir el deterioro de la calidad de vida.
Además, “es sumamente importante la derivación temprana de los pacientes a centros de referencia con programas de trasplante pulmonar, como Vall d’Hebron, que es el primer centro del Estado que supera los 1.000 trasplantes de pulmón, y centrar nuestros esfuerzos en investigar nuevas opciones terapéuticas”, concluye el Dr. Iñigo Ojanguren, investigador del grupo de Neumología del VHIR y neumólogo de Vall d’Hebron.