Fibrosis pulmonar progresiva, una afección con graves consecuencias para la salud física y mental

En España se estima un diagnóstico de 7,6 casos por cada 100.000 habitantes de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) fibrosantes, un amplio grupo de patologías con unas características en común: en todas se daña el tejido pulmonar y se producen cicatrices que sustituyen al tejido sano de forma progresiva, provocando un empeoramiento de la función pulmonar¹. La fibrosis pulmonar, por lo tanto, es la complicación que pueden desarrollar algunos tipos de EPID, un grupo de enfermedades pulmonares heterogéneas y crónicas.Según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), solo es posible identificar el 35% de agentes causales y en el 15% de los casos la alteración de la función pulmonar puede ser la primera manifestación.

Aunque no todas las EPID desarrollan fibrosis pulmonar progresiva, hay muchas enfermedades pulmonares, en su mayoría raras o que solo se ven en la práctica clínica ocasionalmente, que tienen riesgo de desarrollarla. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más habitual de EPID fibrosante progresiva, pero también puede producirse en la neumonitis por hipersensibilidad crónica o enfermedades autoinmunes sistémicas, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren, entre otras^{2 3 4}.

La reciente llegada del primer fármaco aprobado en Europa para el tratamiento de la fibrosis pulmonar progresiva ha brindado a los pacientes una opción terapéutica que inhibe los procesos involucrados en la progresión de la fibrosis pulmonar. Esto implica que los pacientes que hasta ahora tenían una necesidad médica no cubierta disponen de un tratamiento que contribuye a enlentecer la progresión de esta afección, caracterizada por causar dificultad para respirar, concretamente, con actividad física leve, además de provocar tos seca. La fibrosis pulmonar progresiva también puede ser la causa del cansancio y el malestar general; pérdida de peso gradual no intencionado, según detalla la Federación Española de Asociaciones de pacientes alérgicos y con Enfermedades Respiratorias (Fenaer); respiración rápida y poco profunda y, físicamente los dedos de las manos y los pies cogen forma de baqueta de tambor, con la punta dilatada y redondeada.

Estos síntomas, que pueden variar según la persona⁵, son muy comunes y característicos de otras enfermedades, por lo que el diagnóstico de la fibrosis pulmonar puede alargarse hasta tres años o más. En parte también porque se realizan numerosas pruebas para confirmar el diagnostico⁶, algo que puede resultar frustrante para los pacientes.

A medida que la fibrosis pulmonar avanza de forma progresiva, resulta más difícil que el oxígeno atraviese los pulmones y pase al torrente sanguíneo

En un principio, ante una visita de un paciente con posible fibrosis pulmonar, el equipo médico comprueba el estado de salud de la persona, preguntando aspectos de su vida personal: si trabaja, si consume fármacos, si fuma o incluso requerirle el historial médico.

Después, el médico realiza una exploración física para conocer mejor el estado de los pulmones. Asimismo, puede ser necesario realizar una radiografía torácica, en la que unas sombras pueden mostrar la cicatrización provocada por la fibrosis pulmonar. También pruebas de función respiratoria, como la espirometría; y una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), siendo una prueba radiológica que ofrece imágenes más nítidas y detallas que una radiografía de tórax normal, según informan desde la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi).

Más preciso será el diagnóstico cuando la evaluación la realiza un equipo multidisciplinar compuesto por neumólogos, radiólogos y patólogos expertos en el diagnóstico y manejo de las enfermedades pulmonares intersticiales.

PEQUEÑOS CAMBIOS QUE PUEDEN CONTRIBUIR A UNA MEJOR CALIDAD DE VIDA

Enfado, culpa, tristeza o ansiedadson algunas de las emociones que los pacientes sienten tras ser diagnosticados. Cuando el paciente recibe la noticia que tiene una enfermedad que va a cambiar su vida de un día para otro y que va a tener un gran impacto en ella, puede resultar traumática y ser difícil de aceptar, según explican desde Vivir con Fibrosis Pulmonar, una página web dedicada a los pacientes con fibrosis pulmonar y sus cuidadores puesta en marcha por Boehringer Ingelheim. Por eso, hablar con allegados sobre cómo se sienten respecto a la enfermedad puede ser de gran ayuda para superarla y para que los demás comprendan cómo es convivir con fibrosis pulmonar. También puede ser significativo acudir a grupos de apoyo, ya que es una herramienta muy poderosa en la que la seguridad, la empatía y la comprensión son sentimientos que predominan gracias al apoyo de otras personas que han pasado por situaciones similares.

A esto, hay que sumar el soporte del equipo médico, ya que son ellos los que desarrollarán un plan para tratar los síntomas y planificar el futuro, de tal forma que su afección no dificulte disfrutar de la vida y mejore la sensación de bienestar general. Se trata solo de realizar cambios en los hábitos más significativos.

Realizar cambios en los hábitos más significativos puede ayudar a sobrellevar mejor tanto la enfermedad como la salud mental

Estos pequeños cambios se enfocan en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas. Uno de ellos es practicar ejercicio moderado de forma regular, estableciendo una rutina adaptada al paciente para ayudarle a sentirse más fuerte.

Los ejercicios de respiración también pueden ayudar a mejorar el control de la respiración y fortalecer los pulmones⁷. Existen tres técnicas ideales para esta finalidad. Una de ellas es la respiración profunda o diafragmática que se realiza cuando el afectado está relajado. También, respirar de forma rítmica puede servir cuando se realiza una actividad física, como caminar o subir escaleras.

Además, llevar una dieta saludable es otro de los complementos necesarios para los pacientes con fibrosis pulmonar. A menudo, estos pacientes pierden el apetito, pero es importante comer de forma habitual y con alimentos que aporten la energía necesaria que nuestro cuerpo necesita para estar enérgico y reforzar nuestro sistema inmunitario. En pacientes con fibrosis pulmonar progresiva, elsobrepeso puede ejercer presión en los pulmones y hacer que sea más difícil respirar⁸. Por su parte, estar por debajo del peso recomendado lleva al debilitamiento de los músculos que se encargan de la respiración.

A pesar de los retos que rodean la fibrosis pulmonar, y trabajando estrechamente con el equipo médico y los seres queridos, los pacientes pueden dar pasos que los ayuden a controlar algunos de los síntomas de esta afección y aprender a vivir mejor con ella.

Referencias:

1. Hospital Clínic de Barcelona y Fundación BBVA, https://bit.ly/3yXhanr
2. Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
3. Demedts M, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
4. Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076
5. Meltzer EB, Noble PW. Idiopathicpulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:8.
6. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.
7. Vainshelboim B. Exercise training in idiopathicpulmonary fibrosis: isitofbenefit?Breath (Sheff). 2016; 12: 130-138
8. Poulain N, et al. The effect of obesity on chronic respiratory diseases: pathophysiology and therapeutic strategies. CMAJ 2006;174(9): 1293-1299.

Contenido patrocinado por Boehringer Ingelheim.