La hipertensión pulmonar se caracteriza por un aumento de la presión de la arteria pulmonar por encima de 20 mmHg. Este aumento de presión mantenido genera un daño en el ventrículo derecho que genera síntomas de insuficiencia cardíaca y puede llegar a la muerte en caso de no tratarse la enfermedad.
En declaraciones a ConSalud.es, la Dra. Amaya Martínez Meñaca, coordinadora del Área de Circulación Pulmonar de SEPAR y responsable de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Marqués de Valdecilla de Santander, explica que hay muchos tipos de hipertensión pulmonar y en función del tipo varía mucho la prevalencia, el pronóstico y el tratamiento. “La hipertensión arterial pulmonar, como la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, son enfermedades minoritarias”, indica.
La experta apunta que existen factores de riesgo como los hereditarios que hacen que la enfermedad aparezca en pacientes más jóvenes. “Otros factores de riesgo son las enfermedades hepáticas, conectivopatías, infecciones como el VIH, cardiopatías congénitas… Y en función de la causa, cambia el perfil del paciente”, apunta la Dra. Martínez.
“Estamos aprendiendo mucho de esta enfermedad gracias a los registros que tenemos de hipertensión pulmonar a nivel mundial”
El tipo más común es la hipertensión pulmonar idiopática que solía darse en gente más jóven, pero gracias a las numerosas campañas de concienciación y la formación del personal médico se está haciendo búsqueda más dirigida de esta enfermedad, haciendo cambiar el perfil de paciente, diagnosticándose en personas de mediana edad o edad avanzada.
“Estamos aprendiendo mucho de esta enfermedad gracias a los registros que tenemos de hipertensión pulmonar a nivel mundial”, destaca la doctora. “En España, tenemos el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), en el cual participamos varias unidades de hipertensión pulmonar del ámbito nacional, lo que nos permite conocer más de esta enfermedad y “diseñar estrategias para poder realizar un mejor abordaje de la enfermedad” añade.
El diagnóstico es muy complicado, ya que los síntomas se solapan con los de otras enfermedades cardiopulmonares. “Los síntomas como la disnea al hacer ejercicio, dolor de torácico, mareos… son comunes en muchas enfermedades cardiorrespiratorias. Si no existe sospecha por parte del facultativo, es muy difícil que se diagnostique. El ecocardiograma es la prueba principal para valorar la probabilidad de hipertensión pulmonar. Tras realización del ecocardiograma en los casos que exista un sospecha completaremos el diagnóstico con un cateterismo cardíaco derecho y otras pruebas complementarias que nos ayudaran a filiar la etiología y evaluar la situación de riesgo", afirma la Dra. Martínez.
“Si los pacientes de alto riesgo son candidatos al trasplante deberían ser derivados a las unidades de trasplante de una forma precoz”
En sus estadios iniciales, esta enfermedad puede pasar desapercibida, ya que los síntomas son inespecíficos. “Por este motivo, es fundamental la difusión de estrategias que ayuden a conocer la enfermedad y la derivación precoz a los centro de referencia”, destaca la doctora.
Existen varias familias de fármacos usados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar además de una medidas generales que son fundamentales como son la prevención de infecciones con las vacunas, la rehabilitación… Los tratamientos farmacológicos se van ajustando según las evaluaciones de riesgo que presentan los pacientes al diagnóstico y durante el seguimiento. En ese aspecto destaca la importancia de derivación precoz a los pacientes de alto riesgo a las unidades de trasplante pulmonar. Aunque no sean incluidos en lista desde el primer momento, deben de ser conocidos por estas unidades”, puntualiza.
“El primer fármaco aprobado por la FDA va a revolucionar el tratamiento de la hipertensión pulmonar por los buenos resultados que está teniendo a los ensayos”
En el reciente Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), se hablaron de temas novedosos dentro de la hipertensión pulmonar como son la evaluación en el ejercicio de la patología vascular pulmonar, en la que se abordaron herramientas disponibles para valorar la probabilidad de tener la enfermedad durante el ejercicio como la prueba de esfuerzo cardiopulmonar y el cateterismo cardíaco derecho de esfuerzo. También se realizó una sesión práctica con un caso clínico, revisando las distintas situaciones que pueden aparecer en esta enfermedad durante el diagnóstico y el seguimiento.
“Estamos en un momento muy bueno para la hipertensión pulmonar, ya que en los últimos años se han puesto en marcha muchos ensayos clínicos. Entre los fármacos nuevos destacar el sotatercept, que recientemente ha recibido la aprobación de la FDA y esperamos que próximamente obtenga la aprobación de la agencia europea del medicamento. “Estas nuevas moléculas van a revolucionar el tratamiento de la hipertensión pulmonar”, revela esperanzada la doctora. "En España, las unidades de referencia de hipertensión pulmonar estamos trabajando con estos fármacos desde las fases iniciales de los ensayos clínicos", concluye.