El paciente estuvo en seguimiento durante seis meses y ha conseguido disminuir las calcificaciones
La patología, de origen autoinmune se caracteriza por inflamación de los músculos, erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos. Se trata de una enfermedad muy rara en niños, sin embargo, en los casos que aparece suele ser muy agresiva al ser muy limitante, de rápida progresión y de difícil control.La gammaglobulina es una proteína de la sangre, anticuerpos de gran importancia para el sistema inmunológico que se utiliza para el reemplazo de anticuerpos en las inmunodeficiencias primarias, pero las últimas líneas de investigación señalan múltiples efectos inmunorregulatorios y antiinflamatorios.
El niño tratado el Gregorio Marañón, aunque respondía al tratamiento convencional en la vertiente muscular, mantenía la rigidez en las extremidades y tampoco había mejoras en el ámbito cutáneo. Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. Por tanto, los especialistas han conseguido inmunomodular la enfermedad, es decir, se ha tratado la inflamación desde su origen para frenar la respuesta global de organismo que provocaba las distintas manifestaciones de la enfermedad. Con ello se retrasó la evolución de la enfermedad hasta estabilizarla. Actualmente, el niño sólo precisa una visita mensual al hospital pare recibir el tratamiento y desarrolla una vida completamente normal.
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