El cáncer es una de las patologías más prevalentes. Cada año se diagnostican más de 270 mil casos de alguno de los diferentes tumores existentes, como recoge la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM). Los menos frecuentes son los que se dan en edad infantil. Un grupo de cánceres de los cuáles se diagnostican 1.200 nuevos casos al año. Son raros, impredecibles en muchos casos, sin apenas avances y que conllevan en la mayoría de casos secuelas de por vida. Un mazazo en la vida de los niños y de sus familias entre los que destacan los tumores del sistema nervioso. Este 8 de junio se celebra el Día Internacional de los Tumores Cerebrales.
Si hablamos de 1.200 casos de cáncer en menores de 14 años al año, unos 400 serían tumores cerebrales, según datos aportados por el Dr. Andrés Morales, neuro-oncólogo pediátrico y director asistencial del área de Oncología del Hospital Universitario infantil Sant Joan de Déu. Son la segunda causa de cáncer en los más pequeños, después de la leucemia. De hecho, representan el 15% de los diagnósticos de tumores malignos en este grupo de edad, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN).
“Son tratamientos ciertamente efectivos, pero altamente tóxicos”
Su impacto en la vida de los niños quedó patente con el mediático caso de Oliver. Este niño, que viajó de México a Barcelona, al San Joan de Déu, sufría un tumor cerebral localizado junto al tronco encefálico. El cáncer era agresivo y complejo de intervenir, y con un pronóstico previo a su llegada a España de no más de tres semanas de vida, se consiguió extirpar de forma completa. También conocíamos este año la historia de Claudia, que tenía un meduloblastoma y que ha conseguido curarse.
La supervivencia general de cáncer infantil se ha incrementado en una década de un 43% a los cinco años a un 75%, según el estudio Concord3, pero en algunos tumores es solamente del 20%, según datos de la Sociedad Americana de Cáncer. Como enfermedad rara, la investigación es escasa. Al igual que en el resto de tumores infantiles, los cerebrales tienen tratamientos que, aunque en muchos casos son curativos, son muy agresivos y conllevan importantes secuelas de por vida.
“Continuamos tratándolos con una combinación de cirugía más/menos radioterapia, más/menos quimioterapia”, señala el Dr. Morales por teléfono a ConSalud.es. “Son tratamientos ciertamente efectivos, pero altamente tóxicos”, insiste. Estos fármacos pueden producir problemas neurológicos, auditivos, sensitivos, motores o psicológicos. También pueden producir esterilidad, alteraciones endocrino-metabólicas, osteoporosis y neuropatías, como recoge un estudio realizado por miembro del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús publicado en ‘Pediatría Integral’ de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP).
“El diagnóstico molecular es una de las áreas en las que más hemos avanzado”
Distintos efectos que hoy en día, con avances en terapias hormonales, en tratamientos dirigidos y terapias biológicas, están cada vez menos presentes en adultos que también lo sufrían al sobrevivir al cáncer. Sin embargo, en niños, todavía es una importante realidad. La investigación es escasa, pero hay estudios destacables.
INVESTIGACIONES DESTACADAS
Mientras que los tumores cerebrales en adultos son causados en la inmensa mayoría por el envejecimiento, el entorno y los hábitos de salud, en los niños muchas veces se desconocen las causas o no responden a los mismo factores que los mayores. Esto dificulta la búsqueda de tratamientos o la adaptación de los desarrollados en adultos a los tumores de los más pequeños. Y los grupos de investigación que se dedican a este grupo de neoplasias malignas son pocos.
Una de las investigaciones que se están desarrollando es la realizada por el Instituto de Investigación en Cáncer de Londres, bajo el apoyo de la Fundación CRIS contra el Cáncer. Este estudio tiene como objetivo caracterizar de forma más precisa los tumores cerebrales, y en concreto se centra en las enfermedades más agresivas, como el glioma pediátrico de alto grado o el glioma pontino intrínseco difuso.
“El diagnóstico molecular es una de las áreas en las que más hemos avanzado”, apunta el Dr. Morales. Unos hechos que han permitido mejorar la información sobre el cáncer al que se enfrentan, el tratamiento más efectivo e incluso llegar a desarrollar tratamientos dirigidos. “Los avances en caracterización del glioma de bajo grado son el mejor ejemplo de los beneficios de esta investigación”, señala. Este tipo de tumor infantil cerebral son los más frecuentes dentro de su grupo, y están causados por alteraciones moleculares compatibles con las de los adultos. Una “excepción a la regla” que ha permitido contar con tratamientos dirigidos que hoy en día “estamos utilizando”.
"Es necesaria investigación, financiación y apoyos por parte de todos los sectores, para poder dar una mejor respuesta a estos pacientes”
“En otros tumores el diagnóstico molecular nos permite intensificar y desintensificar los tratamientos, pero solo contamos con radioterapia y quimioterapia. En estos, la investigación va más lenta que en los adultos”, manifiesta el experto. Su equipo está trabajando actualmente con el glioma difuso intrínseco de tronco o DIPG, el tumor más frecuente del tronco cerebral en niños de alrededor de 7 años de edad. Aunque al año solo se diagnostican 25 casos en nuestro país.
“Es un tumor que no tiene tratamiento curativo. El 90% de estos niños y niñas fallecerán en una media de dos años desde el diagnóstico. Independientemente de lo que hagamos”, explica el Dr. Morales. Su equipo está realizando ensayos clínicos que apenas tienen financiación, y son muy costosos. “Hemos visto que un tipo de inmunoterapia de células dendríticas que genera una respuesta inmune específica para el tumor. Los pacientes no sobrevivieron significativamente más, pero demostramos que podíamos inmunizarlos”, indica. Ahora buscan combinar esta terapia con CAR-T, “se mejoraría el efecto de esta última inmunoterapia. Estamos buscando financiación sobre ello”.
Los tumores cerebrales pediátricos son un grupo de enfermedades poco frecuentes, sí, pero que no son prevenibles. A cualquiera le puede tocar, “y entonces ya dejan de ser improbables o poco frecuentes”, recuerda el Dr. Morales. Los pacientes son especialmente vulnerables, pero apenas se dirigen poco recursos a ellos. Es por ello importante recordar, destaca, “que es necesaria investigación, financiación y apoyos por parte de todos los sectores, para poder dar una mejor respuesta a estos pacientes”. Porque actualmente muchos de los tumores se curan, pero es necesario “tratarlos mejor”, concluye el neuro-oncólogo.