La esclerodermia es una enfermedad poco prevalente, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (aumento de la producción de tejido conectivo); además de poder provocarlo también en los vasos sanguíneos, en los músculos y en algunos órganos internos como los pulmones, el corazón y el aparato digestivo. A pesar de que ha mejorado significativamente la supervivencia en la última década, tanto reumatólogos como desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) destacan la importancia de mejorar el diagnóstico precoz de esta patología, que puede llegar a ser muy grave; así como favorecer el acceso a los nuevos tratamientos.
En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica, que “esmuy heterogénea tanto en su forma de presentación como en sus manifestaciones”, según explica la Dra. Paloma García de la Peña, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología en el marco del ‘Día Mundial de la Esclerodermia’, que se celebra el 29 de junio.
"En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, pero el avance terapéutico en los últimos 10-15 años ha sido importante sobre todo en el manejo de las complicaciones vasculares"
Si a esta complejidad se le une su baja incidencia, en opinión de la especialista, “no es infrecuente que algunos médicos no estén familiarizados con los problemas que surgen en el día a día de estos pacientes y se puedan olvidar de que pequeñas medidas o consejos generales son fundamentales para evitar el desarrollo de complicaciones y obtener una mejor calidad de vida”.
“En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia,pero el avance terapéutico en los últimos 10-15 años ha sido importante sobre todo en el manejo de las complicaciones vasculares como la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y en la Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID)”, precisa la Dra. García de la Peña, quién insiste en que “lo importante una vez que la enfermedad se ha diagnosticado es que los pacientes sigan sus revisiones y un correcto seguimiento y así ante la posible aparición de una complicación poder detectarla desde el principio”.
SALUD SEXUAL EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA
Por su parte, la Dra. Jacqueline Usón, reumatóloga del Hospital Universitario de Móstoles (Madrid), destaca algunas de las conclusiones de un estudio que ha llevado a cabo y en el que han participado 163 pacientes con esclerodermia. En concreto, se ha demostrado que “la enfermedad impacta negativamente en la vida sexual de la persona. Además, la mayoría de los que respondieron a la encuesta afirmaron que no se aborda este tema en la consulta médica y muchos sí desearían hablar de ello para mejorar su sexualidad”.
Extrapolando estos hallazgos con aquellos obtenidos en otras enfermedades reumáticas en España como en la artritis reumatoide, parece que los pacientes con esclerosis sistémica tienen más disfunción sexual. “Esto probablemente se debe a que esta enfermedad afecta más órganos como la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los nervios.
En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica
Además, muchos otros factores influyen en la sexualidad de la mujer con esclerodermia: la fatiga, la depresión, el dolor asociado adebilidad muscular, la alteración de la imagen corporal, el fenómeno de Raynaud, úlceras en los dedos, el endurecimiento y molestias en la piel, la estrechez y sequedad vaginal, etc. Mientras que, en los hombres con esclerodermia, su disfunción sexual se debe fundamentalmente a la disfunción eréctil”, explica la especialista.
En opinión de la Dra. Usón, “la salud sexual no se aborda correctamente en las consultas de Reumatología. Una manera factible y rápida sería pasar el cuestionario Qualisex-E que se compone de 12 preguntas antes de la consulta médica. El médico lo interpretaría y si detecta alguna puntuación baja se comentaría con el paciente para intentar buscar soluciones. A veces se necesitará la ayuda del sexólogo, psicólogo, ginecólogo o andrólogo”. A los pacientes les recomienda “hablar con su médico y con su pareja”.
SOBRE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA
La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica. Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones. “Por ello es imprescindible que, al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz”, indica la Dra. García De la Peña.
Esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, “pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres”.
DESDE EL PUNTO DE VISTA DE LOS PACIENTES
Por su parte, la presidenta de la Asociación Española de Esclerodermia (AEE), Teresa Bello, destaca la importancia de la visibilización y concienciación social en relación con esta patología. Asimismo, insiste en la necesidad de “promover la formación e información, impulsar la investigación sobre el origen y tratamiento, facilitar el acceso equitativo a los medicamentos, contar con un registro real de afectados, favorecer la implicación de las instituciones, mejorar en la evaluación de incapacidad laboral y discapacidad, y establecer un protocolo de actuación multidisciplinar”, entre algunas de sus reivindicaciones.
En cuanto a la celebración del Día Mundial de la Esclerodermia, el lema de la campaña de sensibilización de este año de la AEE es: “Imaginas…¿Tener esclerodermia?”. En el que se muestran distintas actividades de la vida diaria en la que los pacientes con esta enfermedad sufren dificultades #DME2022.
"Es imprescindible que al diagnóstico de la esclerosis sistémica en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados"
Durante todo este mes, desde la AEE se han organizado una serie de videoconferencias sobre diferentes aspectos relacionados con la esclerodermia: sexualidad, fisioterapia, relación entre pacientes y profesionales sanitarios. Y el 29 de junio se celebrará la II Jornada Internacional de esclerodermia en la que participará también la Dra. Paloma García de la Peña, reumatóloga del Instituto Fundación Autoinmunes, y se iluminarán 36 edificios emblemáticos en varias ciudades.
“Cuando a una persona le diagnostican una enfermedad crónica, en concreto la esclerodermia, una de las principales preocupaciones es el impacto que esto puede producir en su vida y en la de sus familiares. Surgen muchas dudas y preguntas que deben ser aclaradas con médicos y demás personal sociosanitario y se debe aprender a buscar información en fuentes fiables y en asociaciones de pacientes”, destaca Bello, quien también recomienda realizar ejercicio físico adaptado a cada situación, mantener una adecuada higiene del sueño, solicitar ayuda psicológica si fuera necesario y, sobre todo, “seguir una adherencia a los tratamientos farmacológicos”.
Para finalizar, la Sociedad Española de Reumatología ha recurrido a diferentes recursos gráficos en el marco de esta campaña de concienciación. A continuación, se muestra un vídeo sobre esta enfermedad: