El lupus es una enfermedad autoinmune sistémica, es decir, una patología por la que el sistema inmune crea anticuerpos que atacan al propio organismo: a las articulaciones, los músculos y órganos como la piel, pero también internos como el riñón o el cerebro. Según recoge la Federación Española de Lupus, el 1% de la población de nuestro país puede tener lupus, debuta principalmente en mujeres (90%) en las edades entre 15 y 55 años, pero el 20% de los pacientes son pediátricos. También se da en hombres y en niños, como Yago Sánchez, de 13 años y al que le detectaron esta enfermedad en febrero de 2020, en plena pandemia, cuando tenía 11 años.
“En enero de 2020 se le inflamaron los párpados, le hicieron una analítica y el mismo día empezó a vomitar”, cuenta por teléfono su madre Virginia Cabañas. La tensión la tenía muy alta, los genitales inflamados, le dolía la cabeza y no le funcionaban bien los riñones. Al principio le dijeron que era un síndrome nefrítico, dos semanas después de empezar el ingreso hospitalario le dijeron que era lupus eritematoso sistémico (LES). “Te cambia la vida, es algo que no te esperas”, indica esta madre miembro de la Asociación de lupus de Castilla La Mancha.
El daño en los riñones fue grande y estuvo a punto de perderlos. “Por suerte gracias a la labor de la nefróloga pediatra del Hospital Virgen de la Salud en Toledo, Mª Ángeles Fernández Maseda, y a la jefa de Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital La Paz, Dra. Laura Espinosa mi hijo hoy por hoy está estable”, indica Cabañas. Es cierto que no ha recuperado al 100% la actividad de los riñones, que se siente cansado y tiene que tener cuidado con el sol, “pero dentro de lo que cabe está bien porque se le detectó muy rápido”.
“Suele afectar a órganos más importantes como el riñón o el cerebro y la inflamación puede ser más agresiva”
El lupus en la edad pediátrica no es algo común y en algunos casos puede llevar a un peor pronóstico porque tiende a ser “más grave en los niños que en la edad adulta”, explica la Dra. Alina Boteanu, especialista en Reumatología Pediátrica en el Hospital Universitario Ramón y Cajal y portavoz de la Sociedad Española de Reumatología (SER). “Suele afectar a órganos más importantes como el riñón o el cerebro y la inflamación puede ser más agresiva, aunque existe una gran variabilidad en cada caso”, manifiesta la experta.
Carla Montero es otra niña a la que con 13 años se le activó el lupus, en su caso tras pasar una infección por Covid-19. Tal y como cuenta su madre, Isabel Sierra, también se le hincharon los párpados, luego la cara, las piernas y los tobillos. “Pensamos que era algo relacionado con retención de líquidos y el riñón, pero no te esperas ese diagnóstico”, narra por teléfono Sierra. Fue un shock para la niña y para la familia que superaron en parte gracias a Asociación AMELyA Lupus Madrid.. Tuvo una insuficiencia renal en estadio 4, por el que el riñón apenas filtran los deshechos de la piel por los datos avanzados (no olvidemos que el máximo estadio de daño del riñón es el 5 momento en que es preciso acudir a la diálisis).
“Ahora se le inflaman las articulaciones, tiene dolor y cansancio, pero si en tres años no vuelve a tener un brote se le considerará controlada y se le reducirá la medicación a una sola pastilla”, comenta. Ahora Carla Montero toma entre siete y ocho pastillas, Yago Sánchez entre ocho y nueve pastillas al día. Tratamientos agresivos con corticoides y antiinflamatorios que les afecta en su físico e incluso puede provocar desadherencia por parte de los pacientes.
ABORDAJE DEL LUPUS
El lupus es una enfermedad multisistémica, lo que quiere decir que afecta a distintas partes del cuerpo y precisa de atención multidisciplinar, tanto en la edad pediátrica como en la adulta. El principal problema en los niños es “una derivación inexacta”, resalta la Dra. Boteanu. Los primeros síntomas suelen ser cansancio, dolor muscular o aftas bucales en niños que comúnmente llevan brackets. Solo cuando empiezan a darse más síntomas como inflamación el diagnóstico es más sencillo. “No existe una única prueba diagnóstica y se necesitan unos criterios más amplios para especificar que se trata de lupus, algo que pasa tanto en niños como en adultos”, indica la especialista.
“El cumplimento terapéutico es peor en adolescentes que en niños y adultos”
El retraso en el diagnóstico supone un empeoramiento para los pacientes que llegan a la consulta especializada a veces con un daño avanzado como Yago Sánchez o Carla Montero. “A la hora de abordar el daño en los órganos siempre se prioriza el más importante. Si tenemos piel y riñón la prioridad es el riñón, y lo importante es tratarlo precozmente, verles en unidades multidisciplinares y conseguir un buen control de la enfermedad desde el principio, esto decidirá el pronóstico”, indica la Dra. Alina Boteanu.
Con los nuevos avances, tanto en protocolo como en tratamientos, los pronósticos de un lupus en edad temprana han mejorado. Sí es cierto que se precisa de más investigación “para conseguir tratamientos más eficaces e incluso una cura, aunque ahora por suerte hay niños que entran en remisión tomando menos tratamiento o incluso nada”. Pero para ello es importante que antes se haya seguido un correcto tratamiento. “En los niños pequeños la adherencia es muy buena porque se responsabilizan los padres. En adolescentes es más complicado”.
Ven a sus amigos ir a la playa y ellos no pueden exponerse al sol; salen y estudian y se les olvida tomar el medicamento; o ven cómo los corticoides les produce acné o les hace engordar y les cuesta más tomarlos. “El cumplimento terapéutico es peor en adolescentes que en niños y adultos. Hay que dedicarles mucho tiempo para que entiendan como tomarlo y porqué se tiene que tomar así. No tenemos claramente todo el tiempo que nos gustaría, es importante tener unidades de transición que les dedique tiempo a los niños que pasan a ser adulos y toman las riendas de su tratamiento”, concluye la doctora.