Cada año se diagnostican 1.200 nuevos casos de encefalitis en España, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN). Se trata de una enfermedad inflamatoria que supone un reto sanitario por su alta morbi-mortalidad: entre un 5 y un 20% de los pacientes fallecen, y un 20% de los supervivientes desarrollan secuelas. En los últimos años los avances en prevención y vacunación han reducido el número de casos de encefalitis de origen infeccioso (causada por bacterias, virus u hongos), lo que ha producido que en algunos países el número de encefalitis de origen autoinmune supere a estas primeras.
“Además de una disminución de los casos de origen infecciosas, también nos encontramos que aquellas encefalitis que antes pasaban más desapercibidas en su origen o no se llegaba a un diagnóstico, ahora se detectan y se identifican los anticuerpos que las causan. Lo que nos ha permitido poner nombre y apellido a cada caso”, indica la Dra. Marta Guillán, secretaria del Grupo de Estudio de Neurología Crítica e Intensivista de la SEN, a Consalud.es.
Se trata del tipo más frecuente después de la infecciosa a nivel mundial, pero en general tiene una incidencia muy baja y durante años ha sido desconocida
El primer caso de encefalitis producida por anticuerpos fue definido en 2007 por el Dr. Josep Dalmau, coordinador del Programa de Neuroinmunología del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y el Hospital Clínic de Barcelona. Desde entonces cada vez se han hallado más anticuerpos y formas de tratarlos, pero el conocimiento es incipiente. “No hay muchos estudios de este grupo de enfermedades relativamente nuevas. No conocemos bien la incidencia real que hay en España, no hay estudios epidemiológicos en nuestro país”, explica la Dra. Helena Ariño, del grupo de investigación de patogénesis de las enfermedades neuronales autoinmunes del Hospital Clinic de Barcelona.
Según estudios epidemiológicos de Estados Unidos, en este país existe una tasa de incidencia de 0.8 a 1 caso por 100.000 personas de la encefalitis autoinmune. Se trata del tipo más frecuente después de la infecciosa a nivel mundial, pero en general tiene una incidencia muy baja y durante años ha sido desconocida. Actualmente hasta un 60% de los casos no consiguen diagnóstico.
AVANCES Y NECESIDADES EN EL ABORDAJE
Las encefalitis autoinmunes se parecen clínicamente a las de origen infeccioso. Ambas pueden presentar un déficit neurológico como alteración del lenguaje o motora de una parte del cuerpo o crisis epilépticas. Les diferenciaría que una infecciosa produce fiebre, la autoinmune no. “El cuadro clínico inicial puede ser totalmente similar, por eso siempre tenemos que hacer un diagnóstico diferencial y pensar en las dos opciones para diagnosticarlas y tratarlas y evitar así la alta mortalidad y morbilidad que tienen”, manifiesta la Dra. Guillán.
Dra. Ariño: “Estamos en una fase de transición en la que sabemos que existen esos marcadores pero no se pueden detectar, no todos los centros tienen esa capacidad y existen pocos centros de referencia"
La detección de los anticuerpos es imprescindible para saber a qué se enfrentan los profesionales sanitarios. En los últimos años se han identificado varios marcadores, como los anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA (o encefalitis anti-NMDAR), contra LGI1, el receptor GABA o el receptor AMPA. “Todavía quedan muchos anticuerpos por descubrir a día de hoy. Cuando más anticuerpos tengamos mejor vamos a diagnosticar y tratar”, señala la Dra. Ariño. No todos los hospitales cuentan con herramientas y recursos de laboratorio suficientes para hacer este diagnóstico. “Estamos en una fase de transición en la que sabemos que existen esos marcadores pero no se pueden detectar, no todos los centros tienen esa capacidad y existen pocos centros de referencia, como es el Clínic de Barcelona”, añade la experta.
Ante el reto de diagnóstico, “solemos empezar con tratamientos empíricos cuanto antes, pues son mayores los beneficios que los riesgos y tenemos que actuar rápido”, indica la Dra. Marta Guillán. Esta rápida respuesta se ha visto que mejora el pronóstico y la recuperación de los pacientes. Son tratamientos con esteroides e inmunoglobulinas, también se están estudiando tratamientos de anticuerpos monoclonales. “Nuestros ensayos clínicos nos dará una respuesta un poco más clara sobre si vale la pena esperar a tener el diagnóstico para dar el tratamiento o si hay que ser más agresivos desde el principio como con otras enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple, en la que un tratamiento inicial más agresivo disminuye el riesgo de discapacidad”, explica la Dra. Ariño.
Mientras se desconocen las causas por las que el sistema inmune entiende que una proteína propia debe ser neutralizada y faltan anticuerpos por descubrir y mejorar los tratamientos, las investigaciones continúan. “Hablamos de una enfermedad muy grave que puede afectar a cualquier persona”, concluye la Dra. Ariño.