La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática crónica que se caracteriza por la destrucción progresiva de los conductos biliares del hígado. Se trata de una patología rara que solo es reconocida por el 6% de la población, pero que afecta en un 90% a mujeres jóvenes. En este contexto, la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (ALBI) y la Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH), luchan por visibilizar la enfermedad.
Uno de los aspectos más preocupantes para los pacientes que padecen CBP es su impacto en la esperanza de vida. Sin embargo, es importante destacar que la esperanza de vida con CBP puede variar considerablemente de un paciente a otro, dependiendo de factores como la edad al momento del diagnóstico, la etapa de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Debido a que es una enfermedad progresiva, puede llegar a derivar en cirrosis hepática, fallo hepático y muerte.
La única manera de detectar a tiempo esta enfermedad es el estudio, a través de un análisis de sangre rutinario, de valores alterados de fosfatasa alcalina o anticuerpos antimitocondriales
Los síntomas principales son el cansancio y el picor en la piel, aunque no se manifiestan en todas las personas con CBP. Por ello, la única manera de detectar a tiempo esta enfermedad es el estudio, a través de un análisis de sangre rutinario, de valores alterados de fosfatasa alcalina o anticuerpos antimitocondriales.
Así, más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma perceptible cuando se les diagnostica. En estos casos, los síntomas acaban desarrollándose en los siguientes cinco a 20 años tras el diagnóstico, mientras que los pacientes que ya presentan síntomas en el momento del diagnóstico suelen tener peores resultados.
A pesar de ello, si se lleva a cabo un buen control y un diagnóstico temprano de la enfermedad, acompañado de un tratamiento adecuado, un paciente con CBP puede tener una esperanza y calidad de vida similar a cualquier persona sana. Por el momento, no existe cura para la enfermedad, pero ciertos medicamentos pueden retrasar el daño hepático, especialmente si el tratamiento se inicia pronto.
Los nuevos tratamientos y enfoques terapéuticos están siendo desarrollados para mejorar la esperanza de vida y el pronóstico de los pacientes con CBP. Con la atención y el cuidado adecuados, los pacientes con CBP pueden vivir vidas plenas, pero es fundamental que los pacientes trabajen de la mano con sus médicos para gestionar su enfermedad de la mejor manera posible.
Además, en la actualidad no se conoce con exactitud la causa de la CBP. Algunos expertos la consideran una enfermedad autoinmune, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células. Los investigadores creen que esta respuesta autoinmune puede estar desencadenada por factores ambientales y genéticos.
EL PAPEL DEL TRASPLANTE HEPÁTICO
En algunos casos, es posible que los pacientes lleguen a necesitar someterse a un trasplante hepático. La función de esta intervención en el tratamiento de la colangitis biliar primaria es doble. Por un lado, este procedimiento puede ser utilizado en pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad, cuando la cirrosis hepática ya se ha establecido y las opciones de tratamiento son limitadas.
El trasplante hepático también puede ser considerado en pacientes asintomáticos con colangitis biliar primaria
En estos casos, el trasplante puede ser la única opción viable para prolongar la vida del paciente. Por otro lado, el trasplante hepático también puede ser considerado en pacientes asintomáticos con colangitis biliar primaria. Aunque estos individuos pueden no presentar síntomas de la enfermedad, el daño a los conductos biliares puede ser lo suficientemente severo como para justificar la necesidad de un trasplante.
Cabe destacar que, a pesar de los avances médicos, la demanda de trasplantes hepáticos supera la oferta de órganos disponibles. Sin embargo, la investigación continua y el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas buscan mejorar esta realidad, con el objetivo de ofrecer a todos los pacientes con enfermedades hepáticas, incluyendo la colangitis biliar primaria, una esperanza de vida digna y de calidad.