En 2019, 2.460 personas vivían con fibrosis quística de los cuales, 13 fallecieron, 131 no se tenía información o datos de seguimiento y 60 estaban a la espera de la confirmación de diagnóstico, según la ultima actualización del Registro español de FQ realizado por la Sociedad Española de Fibrosis Quística (SEFQ).
El nuevo registro, publicado en noviembre, es una de las grandes herramientas para conocer la evolución en nuestro país de esta patología progresiva y degenerativa que produce graves daños en pulmones, sistema digestivo y otros órganos del cuerpo. Una mutación genética que aumenta la producción de moco que contribuye a una mayor aparición de infecciones que van dañando los diferentes órganos y a una peor absorción de los alimentos.
"Nos permite obtener datos de vital importancia, epidemiológicos, que nos permiten valorar la evolución de la enfermedad y el resultado de diferentes estrategias y de las nuevas terapias en vida real"
La actualización de datos cuenta con más pacientes, más proporción de adultos y más datos. "Nos permite obtener datos de vital importancia, epidemiológicos, que nos permiten valorar la evolución de la enfermedad y el resultado de diferentes estrategias y de las nuevas terapias en vida real, un extraordinario complemento a los ensayos clínicos en los que se basan las aprobaciones de las nuevas terapéuticas”, indica el Dr. Óscar Asensio, presidente de la SEFQ y de la Fundación Española de FQ.
PRIMEROS DATOS DE MODULADORES
El nuevo registro señala un mantenimiento de la mortalidad frente a los anteriores datos de 2016 y 2018. La mayor cantidad de cifras con la que se contó acercan mejor la proporción de infecciones producidas. De esta forma, el 42% de los pacientes tenían en ese momento una infección crónica de Staphylococcus aureus, el 25,77% tiene una enfermedad crónica de pseudomonas aeruginosa, y el 19% pasó una infección por la bateria haemophilus influenza, entre otros patógenos que suelen influir en esta población.
El documento también recoge el número trasplantes pulmonares realizados. En 2019, 185 pacientes recibieron dos pulmones donados tras entrar en las listas de trasplantes por su escasa capacidad pulmonar, que en estos pacientes suele estar por debajo del 30% en enfermedades muy avanzadas.
Y por último incluyen los primeros datos de los moduladores que empezaron a comercializarse entre 2018 y 2019. El registro recoge que durante ambos años pocos pacientes se beneficiaron de los tratamientos, con un máximo de un 3% de los pacientes con la combinación de teacaftor e ivacaftor. Se espera que en los próximos años el registro marque este cambio de tendencia.