En nuestro país nacen cada año cerca de 4.000 niños con cardiopatías congénitas (CCA), de los que una tercera parte requerirá ser sometido a cirugía cardiaca durante su primer año de vida.
En este contexto, cabe destacar que más de un 85% de los niños afectados –frente a solo un 20% en la década de los años 80– alcanza la edad adulta gracias a las mejoras logradas en el diagnóstico prenatal y a los tratamientos, cada vez más precisos y menos agresivos, que reciben durante su desarrollo.
Se trata de una patología crónica, para toda la vida, y requiere atención especializada
La cardiopatía congénita se refiere a cualquier defecto estructural del corazón y / o grandes vasos (los que están conectados directamente al corazón) presentes al nacer. La enfermedad cardíaca congénita afecta todos los aspectos de la vida, incluida la salud física y mental, la socialización y el trabajo.
Además, se trata de una patología crónica, para toda la vida, y requiere atención especializada. Cada caso precisa un tratamiento diferente. Algunos bebés necesitan operación quirúrgica pocos días después de nacer; otros, meses o años después; y muchos de ellos son operados varias veces a lo largo de su vida”.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y COVID-19
La pandemia por COVID-19 implica un gran desafío en el manejo de los pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CCA). Esta población presenta una gran diversidad de lesiones cardiacas y condiciones fisiopatológicas que dificultan realizar una estratificación de riesgo de eventos adversos. A falta de estudios observacionales, son importantes las recomendaciones de los expertos.
La Sociedad Española de Cardiología, ofrece unas recomendaciones pragmáticas respecto a la prevención y circuitos asistenciales de los pacientes con CCA, basándose en un documento elaborado por expertos en la materia. En primer lugar, clasifican a los pacientes en bajo, intermedio y alto riesgo en base a criterios anatómicos (lesiones específicas) y funcionales. Consideran de alto riesgo a los pacientes con afectaciones cianóticas complejas, corazones univentriculares paliados, insuficiencia cardiaca, enfermedad valvular grave o hipertensión pulmonar.
A los pacientes de alto riesgo se les recomienda aislamiento domiciliario
Los pacientes de bajo riesgo, pueden desempeñar sus tareas habituales (incluido el trabajo sanitario) cumpliendo con las normas de prevención vigentes para la población general. Los pacientes de riesgo intermedio deben incrementar las medidas de prevención, evitando tareas relacionadas con cuidados de pacientes con COVID-19 o niños que no puedan cumplimentar las medidas de prevención de la infección. Por último, a los pacientes de alto riesgo se les recomienda aislamiento domiciliario.
La infección por SARS-CoV-2 se manifiesta de forma similar a la población general, pero en estos pacientes se debe sospechar también ante un incremento de la disnea o disminución de la saturación periférica de oxígeno, empeoramiento de la función ventricular o aparición de arritmias. Los pacientes infectados con riesgo intermedio o bajo y sin complicaciones, pueden ser seguidos de forma telemática y permanecer aislados en domicilio. Los pacientes de alto riesgo o que presenten complicaciones respiratorias o cardiovasculares deberían ingresar en centros terciaros especializados en CCA.
Los autores especifican también una serie de recomendaciones muy útiles en el manejo de pacientes complejos. En los pacientes cianóticos, las decisiones terapéuticas deberían estar guiadas por el grado relativo de saturación de oxígeno comparado con el basal o los niveles de lactato más que por la cifra absoluta de saturación de oxígeno. Los pacientes paliados con técnica de Fontan son muy sensibles a incrementos de la resistencia vascular pulmonar que pueden manifestarse ante eventos trombóticos pulmonares. Por otra parte, se pueden observar embolismos paradójicos dada la frecuencia de pequeñas fenestraciones en el circuito de Fontan. Los pacientes con dilatación o disfunción del ventrículo derecho presentan mayor riesgo de complicaciones relacionadas con la ventilación mecánica que, unido al distrés respiratorio agudo, puede conducir a un incremento significativo de la presión pulmonar que provoque la claudicación del ventrículo derecho.