La cantante Céline Dion, mundialmente conocida por su exitosa carrera musical, vuelve a estar en tendencia. Sin embargo, en esta ocasión no es por una nueva canción, sino por una enfermedad que padece: el síndrome de la persona rígida. A raíz del estreno de un documental que lleva su nombre, la patología ha dado la vuelta al mundo por imágenes en las que se muestra a la artista sufriendo un largo espasmo, una de las consecuencias de esta enfermedad neurológica.
En este contexto, la pieza audiovisual muestra imágenes en las que, a raíz de una convulsión, su terapeuta la estira y le suministra calmantes. Una vez se recupera, la artista comenta que “siempre que me pasa esto me da muchísima vergüenza, no sé cómo expresarlo. Es como si perdieras el control de tu cuerpo”. Pese a que la intención de la directora del documental, Irene Taylor, era no emitir las imágenes, Dion consideró que quería que otras personas pudieran entender cómo es este síndrome.
"Es como si perdieras el control de tu cuerpo"
Según se explica, esta enfermedad no solo está condicionando su vida personal, sino también profesional, ya que modifica y afecta directamente su voz, provocándole ronquera y problemas de afinación. De hecho, la cantante ha tenido que dejar de lado su carrera debido a esta enfermedad.
¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?
Esta patología es un trastorno neurológico adquirido raro, que se caracteriza por una rigidez muscular progresiva y episodios repetidos de espasmos musculares muy dolorosos, como recoge un estudio publicado en le Revista Colombiana de Reumatología. Afecta al sistema nervioso central, aunque tiene manifestaciones neuromusculares, y presenta sensibilidad incrementada con estímulos externos que empeoran las contracciones.
La causa del síndrome de la persona rígida puede ser una reacción autoinmunitaria, cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos. En esta patología, dichos anticuerpos atacan a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento muscular.
La mayoría de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico). No obstante, esta patología puede ser autoinmunitaria, paraneoplásica o idiopática. En concreto, el tipo autoinmunitario ocurre con la diabetes tipo 1, además de con otros trastornos autoinmunes como la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa. Por otro lado, menos del 2% de pacientes tienen el tipo paraneoplásico, y este se asocia al cáncer de mama. Sin embargo, también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides, colon o linfoma de Hodgkin.
La causa del síndrome de la persona rígida puede ser una reacción autoinmunitaria, cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos
Las manifestaciones clínicas del síndrome de la persona rígida son similares en todos los tipos. La rigidez muscular y los espasmos progresan en forma insidiosa en el tronco y el abdomen y, en menor grado, en las piernas y los brazos. Pese a ello, los pacientes son aparentemente normales, y las pruebas detectan únicamente hipertrofia muscular y rigidez. A esto hay que añadir que el síndrome es generalmente progresivo, lo que lleva a discapacidad y rigidez en todo el cuerpo.
Para llevar a cabo un diagnóstico, el médico reconocerá los síntomas y se apoyará en pruebas de anticuerpos, respuesta al diazepam y resultados de electromiografía, que muestran actividad eléctrica de una contracción de apariencia normal. Una vez hay diagnóstico, el siguiente paso es el tratamiento, que se lleva a cabo con terapia sintomática. El principal fármaco empleado es el diazepam, que alivia la rigidez muscular. En caso de que no sea eficaz, se puede considerar el baclofeno, administrado por vía oral o por vía intratecal. Los corticosteroides son eficaces, pero según estudios, tienen muchos efectos adversos a largo plazo.