En la actualidad, existen los recursos terapéuticos necesarios para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). No obstante, datos europeos afirman que hasta un 40% de los pacientes diagnosticados por esta enfermedad minoritaria no reciben el tratamiento adecuado, con las consecuencias que esto supone para el paciente. Por ello, la compañía farmacéutica Boehringer Ingelheim España ha querido reunir a expertos en FPI y darles voz en el proyecto “Embajadores FPI” para incidir en la necesidad de la urgencia del diagnóstico y tratamiento para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
Un diagnóstico precoz es vital para poder dar respuesta a los pacientes con FPI y contribuir a ralentizar la evolución de su enfermedad. La doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, y primera embajadora del proyecto comenta: “tenemos que celebrar iniciativas como esta, que den visibilidad a la enfermedad y que, además, proporcionen información a los profesionales sanitarios para mejorar los tiempos de diagnóstico y optimización del tratamiento, lo que resulta fundamental para garantizar la calidad de vida del paciente”.
Muchas veces el paciente con FPI no recibe tratamiento hasta que se observa en él un empeoramiento."Existe aún la práctica de que hasta que el paciente no presenta síntomas no se inician las terapias. En el momento en que se observa una fibrosis pulmonar en el TAC, se certifica que la enfermedad existe y está activa. Y ante este diagnóstico certero es el momento de empezar el tratamiento”, indica la doctora Molina.
El retraso en el diagnóstico se debe a la similitud de sus síntomas con otras enfermedades
Las consecuencias de dilatar el diagnóstico y una actuación tardía son nefastas. Entonces, el paciente presenta un empeoramiento de los síntomas y su capacidad vital forzada es mucho menor, hasta el punto de que algunos pacientes están tan deteriorados cuando llega el diagnóstico, que no pueden recibir tratamiento antifibrótico.
"Aunque aún no hay cifras oficiales, lo que sí se ha publicado es que el manejo multidisciplinar en centros de referencia mejora la calidad de vida del paciente, los números en cuanto a adherencia farmacológica y el tiempo de mantenimiento en el tratamiento. Y por tanto, los efectos beneficiosos del fármaco se alargan en el tiempo", añade la doctora.
COMPROMISO POR UNA ACTUACIÓN TEMPRANA
En la actualidad, un paciente FPI puede tardar entre 1 y 2 años en ser diagnosticado, a veces por la similitud de sus síntomas con otras enfermedades. Por ello, con la proximidad del Día Mundial de la Enfermedades Raras, la doctora Molina hace un llamamiento a los neumólogos para trabajar conjuntamente en una misma dirección y poder cambiar el curso de la enfermedad.
“El panorama de la FPI ha cambiado mucho en poco tiempo y, además, tiene una proyección de mejorar a corto plazo. Creo que los profesionales sanitarios deberíamos tener la obligación, no solo la voluntad, de que todos los implicados en la enfermedad pudiéramos compartir nuestras experiencias para que los demás sean conscientes de la importancia de avanzar conjuntamente para establecer mejoras terapéuticas y diagnósticas en el abordaje de esta enfermedad”,añade la doctora.
En España, la FPI afecta a entre 7.500 y 10.000 personas, y pertenece a un gran grupo de enfermedades pulmonares denominadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Las EPID son un grupo de enfermedades en las que, por una causa conocida o no, se produce una lesión en los alvéolos del pulmón (similares a sacos de aire), que da lugar al inicio de un proceso de reparación anómalo de las paredes de los alvéolos, lo que da lugar a una pérdida progresiva de la función respiratoria del paciente.
“Embajadores FPI” se presentará en el próximo Network FPI VI, la reunión nacional de expertos en esta enfermedad pulmonar intersticial que tendrá lugar en Madrid los próximos 1 y 2 de marzo, organizada por Boehringer Ingelheim. Los asistentes podrán unirse a esta campaña in situ gracias a un videobooth que grabará sus mensajes como embajadores FPI y así poder potenciar la interacción de quienes quieran sumarse al proyecto.