El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita y está presente al nacer. Esta enfermedad es más común en hombres que en mujeres.
Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los bebés que sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento. Esto también está asociado con algunas enfermedades genéticas tales como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen y la trisomía 13 y 18.
En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:
- La aorta (el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al cuerpo)
- Entrada y salida del ventrículo
- Válvulas mitral y aórtica
Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.
En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho del corazón sufra insuficiencia.
La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares, ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento.