Existen cinco enfermedades diferentes que atacan las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo del cerebro y que provocan lentamente un deterioro progresivo del lenguaje conocido como afasia primaria progresiva (APP), informa un nuevo estudio de Northwestern Medicine, el sistema de atención médica adscrito a la Universidad Northwestern, en Estados Unidos, publicado en la revista Brain.
"Hemos descubierto que cada una de estas enfermedades afecta a una parte diferente de la red del lenguaje", subraya el autor principal, el doctor M. Marsel Mesulam, director del Centro Mesulam de Neurología Cognitiva y Enfermedad de Alzheimer de Northwestern. "En algunos casos, la enfermedad afecta al área responsable de la gramática, en otros al área responsable de la comprensión de palabras. Cada enfermedad progresa a un ritmo diferente y tiene distintas implicaciones para la intervención".
"El seguimiento de los pacientes duró más de 25 años, por lo que se trata del estudio más extenso realizado hasta la fecha sobre la esperanza de vida, el tipo de alteración del lenguaje y la relación de la enfermedad con los detalles de la alteración del lenguaje", resalta Mesulam, también jefe de neurología del comportamiento de la Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad Northwestern.
Los pacientes con APP se inscribieron de forma prospectiva en un estudio longitudinal que incluía pruebas del lenguaje e imágenes de la estructura y la función cerebral. El estudio incluía el consentimiento para la donación de cerebro en el momento de la muerte.
"En algunos casos, la enfermedad afecta al área responsable de la gramática, en otros al área responsable de la comprensión de palabras"
Se calcula que una de cada 100.000 personas padece APP, señala Mesulam. Los síntomas iniciales pueden ser sutiles y a veces se atribuyen a problemas de ansiedad o de garganta. Incluso los especialistas pueden no hacer un diagnóstico a tiempo.
En el 40% de los casos, la enfermedad subyacente es una forma muy inusual de la enfermedad de Alzheimer. Es inusual porque afecta al lenguaje más que a la memoria, y porque puede empezar mucho antes, cuando la persona tiene menos de 65 años.
En el 60% de los casos, las enfermedades que causan la APP pertenecen a un grupo totalmente diferente de afecciones llamado degeneración lobar frontotemporal (DLFT). Aunque la mayoría de la gente no ha oído hablar de ello, las afecciones de degeneración lobar frontotemporal son responsables de alrededor del 50% de todas las demencias que comienzan antes de los 65años. En la actualidad se puede realizar un diagnóstico preciso con nuevos métodos de imagen y bioquímicos.
Una vez diagnosticada la enfermedad subyacente, hay muchos enfoques diferentes a nivel de enfermedad (medicación) y a nivel sintomático. "El truco está en abordar la APP a ambos niveles simultáneamente", afirma Mesulam.
Si la enfermedad de Alzheimer es la causa, el paciente puede ser tratado con medicación y canalizado en ensayos clínicos. En cuanto a los síntomas, una persona que tenga dificultades con la gramática y la búsqueda de palabras puede recibir una terapia del habla específica.
Las personas con problemas de comprensión de palabras recibirían otro tipo de logopedia o, tal vez, estimulación magnética transcraneal, que parece funcionar mejor para este déficit concreto. La ansiedad relacionada con la búsqueda de palabras puede tratarse con medicación ansiolítica y terapia conductual.
El siguiente paso en la investigación es mejorar la precisión del diagnóstico a través de nuevos biomarcadores para identificar si la APP de un paciente está causada por la enfermedad de Alzheimer o la FTLD. Los científicos de Northwestern también quieren encontrar tratamientos farmacológicos adecuados a cada enfermedad subyacente a la PPA e individualizar las intervenciones. Otro objetivo es diseñar intervenciones sintomáticas no farmacológicas basadas en la naturaleza del deterioro del lenguaje.