Cada ocho años, la Organización Mundial de la Salud (OMS) va actualizando la clasificación y criterios diagnósticos de las diferentes enfermedades hemtológicas, que finalmente son plasmados en el llamado ‘libro azul’ de este organismo de las Naciones Unidas especializado en salud y que se puede considerar el libro de referencia de los hematólogos.
Este año, un facultativo del Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha (CLMast), dependiente del Servicio de Salud de Castilla-La Mancha, ha participado como asesor de la OMS para establecer una nueva clasificación de mastocitosis y redefinir los criterios diagnósticos de la enfermedad. Se trata del doctor y coordinador del CLMast Iván Alvárez-Twose.
Entre los principales cambios que se incorporarán este año se encuentran la inclusión de la mastocitosis de médula ósea como un nuevo subtipo clínico de la enfermedad
Según indica este especialista, todos los cambios que se han decidido incorporar este año en el capítulo de la mastocitosis tienen que ver con estudios que se han llevado a cabo en el Instituto a lo largo de los últimos 15 años y que también se recogen en su tesis doctoral leída en 2017 y por la que recibió diferentes premios de investigación.
Entre los principales cambios que se incorporarán este año se encuentran la inclusión de la mastocitosis de médula ósea como un nuevo subtipo clínico de la enfermedad y el reconocimiento de la mastocitosis sistémica bien diferenciada como una variante morfológica con entidad propia.
¿QUÉ ES LA MASTOCITOSIS?
Según explica el doctor Álvarez-Twose, los mastocitos son células del sistema inmunitario producidas por la médula ósea a partir de la cual se distribuyen por el resto de tejidos del organismo, donde ejercen una función protectora frente a agentes potencialmente nocivos como infecciones, venenos o toxinas, pero también son las principales células involucradas en la alergia.
Las mastocitosis ocurren como consecuencia de una mutación genética que ocasiona una producción desmedida de estas células, su acumulación en los tejidos y el desarrollo de reacciones alérgicas graves
Las mastocitosis ocurren como consecuencia de una mutación genética que ocasiona una producción desmedida de estas células, su acumulación en los tejidos y el desarrollo de reacciones alérgicas graves, incluso en ausencia de factores reconocibles que las desencadenen.
La mayoría de ellas se consideran de buen pronóstico. Sin embargo, existen casos de mastocitosis sistémica avanzada, como la leucemia de mastocitos, la sistémica agresiva o la sistémica asociada a otra neoplasia hematológica, que son variantes clínicas de mal pronóstico en las que los mastocitos pueden llegar a ocupar casi por completo la médula ósea y afectar el normal funcionamiento de ésta y de otros órganos. La supervivencia media de estos pacientes suele ser de 12 a 24 meses desde el diagnóstico.